定義,病因病理,治療,
定義
代謝障礙性痴呆指某些代謝性疾病，由於其代謝紊亂可直接或間接的引起神經系統的病理損害所造成的痴呆。
病因病理
糖尿病所導致腦神經損害的機制尚不十分清楚，一般認為是由於代謝障礙，營養神經的血管發生暫時性缺血，使腦神經水腫所致。有人認為糖尿病之腦血管病常位於腦橋、丘腦、基底節等部位小動脈處，故易造成多發性病灶，特別是腦橋基底部更為明顯。在臨床上常表現為反覆出現的卒中發作，如輕偏癱等，亦可出現假性球麻痹和痴呆症狀群，甚至出現器質性精神病症狀。
低血糖腦病最常見的病因為胰島素過量、功能性胰島細胞瘤、肝病、腎上腺皮質或垂體前葉功能減低、糖原累積病以及新生兒原發性低血糖等。血糖過低時，初期反映在大腦皮層受抑制，既而皮層下中樞包括尾狀核、蒼白球、海馬、小腦等對低血糖的損害最明顯，丘腦、下丘腦、腦幹、腦神經核次之。血糖嚴重過低而反覆長期作用於腦組織可引起缺氧樣病變，早期呈充血，多發性出血性淤點，腦細胞水腫及缺血性點狀壞死，以大腦皮層、基底節、海馬等處最明顯，晚期神經細胞壞死而消失，腦組織軟化。
甲狀腺功能減退時，機體的代謝過程緩慢，造成物質代謝紊亂，加之其他內分泌的障礙，以及由這些功能所引起的機體繼發性的變化等，導致神經系統損害。甲狀旁腺功能亢進和功能減退，是由於血鈣增高和血鈣降低而影響腦部機能障礙而致。
腎上腺皮質功能亢進（Cushing 氏綜合徵），系由於皮質醇分泌過多導致代謝異常而引起精神障礙和神經症狀，精神症狀表現中其痴呆狀態類似於腦動脈硬化痴呆的表現。
由於各種原因所致的腎臟疾病引起急性或慢性腎功能衰竭時，由於代謝產物排泄障礙及腎臟對水、電解質、酸鹼平衡調節功能障礙所引起機體內代謝產物瀦留、酸中毒、滲透壓改變，電解質紊亂以及高血壓、貧血等都可導致神經系統病變。
病理徵象可表現為瀰漫性腦水腫、多灶性的直徑為6-7mm的白質癍痕形成等。神經細胞的病理改變為嗜鉻增多、色素沉著、空泡形成，基腹腫脹彎曲、染色體消失等特點。若病程為慢性或亞急性者，則細胞固縮、破裂、出現細胞消失區。大腦皮質、皮質下核、腦幹核、小腦等均可受累。
肝性腦病多見於肝硬化，門靜脈高壓施行門—腔靜脈分流手術後、病毒性肝炎、急性黃色肝壞死、肝癌和膽道系統疾病損害肝實質的患者。病理鏡檢可見原漿星形膠質細胞明顯增多，且淡染色性的巨大膠質細胞（即AlzheimerⅡ）約占35%，這種膠質細胞除下腦丘和腦神經核以外，常能累及所有的中樞神經結構。
治療
許多代謝疾病可以導致痴呆的發生，由於代謝疾病的病種不同，其病因、發病機制和病理改變亦不相同。所以應採取相應的治療方法。不同病種的治療原則分述如下。
① 甲狀腺功能減退的治療原則
防治誘發因素，如受寒、感染、手術等。甲狀腺治療，開始用量宜較小，逐漸增加劑量，用藥初期注意副作用。
② 甲狀腺功能亢進的治療原則
防治誘發因素，特別是甲狀腺危象，要防止感染、外傷、手術和心理因素等。控制甲狀腺功能亢進，可選用他巴唑、卡比馬哩、丙硫氧嘧啶等藥物治療。焦慮、緊張，可選用苯二氮類藥物（如三唑侖、阿普唑侖、甲羥安定、氯安定、利眠寧、硝基安定），丁螺環酮等藥物治療。抑鬱、興奮狀態，可選用三環類抗抑鬱劑（如呵米替林、丙唑嗪、氯丙唑嗪、阿莫沙平、去甲替林），四環類抗抑鬱劑（如馬普替林、脫爾煩、三唑酮），選擇性5-羥色胺再攝取抑鬱劑（如氟兩汀、帕羅西汀、氟伏沙明、舍曲林），單胺氧化酶抑制劑（如嗎氯貝胺），單環類抗抑鬱劑（如萬拉法新）等藥物治療。促大腦代謝藥的套用。
③ 腎上腺皮質功能亢進的治療原則
可採用放射、化學和手術治療。抑鬱狀態、情緒不穩定、幻覺狀態、行為紊亂，可選用抗抑鬱劑和精神病藥。促大腦代謝藥的套用與AD的治療相似。
④ 慢性肝功能不全的治療原則
預防肝昏迷誘發因素，如消化道出血、感染、外傷、發燒、飲酒、麻醉藥、催眠藥的使用等。限制每日蛋白質的攝入量在40g-60g。消除對大腦有害物質，降低血氨常用谷氨酸鹽靜及點滴注射。套用巴龍黴素，服用半乳糖、果糖可改變腸道pH值減少氨的吸收。促進細胞代謝，可用輔酶A或ATP、細胞素C、谷氨酸等。慎用或禁用催眠藥。麻醉藥、鎮靜藥和抗精神病藥物，如需要時應注意選擇藥物種類和劑量，可適當使用安定和苯巴比妥。
⑤ 尿毒症的治療原則
心理治療，指導患者配合治療過程，樹立治療的信心。認真做軀體合併症的防治。採用透析療法。調節水、電解質和酸鹼平衡。巴比妥類催眠藥及多數抗精神病藥物有腎臟排泄，故屬禁用或慎用。興奮躁動時可給安定或水合氯醛。
⑥ 低血糖的治療原則
隨身攜帶糖或葡萄糖丸，在發作早期階段給予葡萄糖。嚴重反應或病人已處於昏迷時應靜脈注射葡萄糖。胰島瘤的根本治療在於確診後早期外科切除，經試驗確診有胰島素功能亢進，但摸得到腫瘤，則適於胰臟次全切除；如肝臟疾病起因的應採用相應的處理。如果患者拒絕手術或者腫瘤屬於惡性，大劑量的類固醇或二氮嗪可有暫時補益。對精神症狀除在必要時套用抗焦慮藥物，不宜採用抗神經病藥物，以免誘發昏迷。
