乳頭狀汗腺瘤

乳頭狀汗腺瘤為來源於頂泌汗腺或肛門生殖器部位的乳腺樣結構的變異型大汗腺腺瘤，也稱乳頭狀汗腺腺瘤。是主要發生於成年婦女外陰部或肛門部位的良性腫瘤，少見於面部、胸背部、頭皮、腋窩等。發病年齡主要在25～40歲，外陰部發病率較肛周高4倍。皮損為單發、無症狀的丘疹結節，質地柔軟或呈囊性，活動度好，直徑約0.5～1.5cm，偶有疼痛、瘙癢。典型的乳頭狀汗腺瘤表現為中央有凹陷或潰瘍的一個紅色結節。

基本介紹

• 別稱：乳頭狀汗腺腺瘤
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：成年婦女，主要在25～40歲
• 常見發病部位：外陰部，肛門部位
• 常見病因：病因及發病機制不明
• 常見症狀：中央有凹陷或潰瘍的一個紅色結節

病因

本病罕見，病因及發病機制不明，考慮為來源於頂泌汗腺或大汗腺的良性腫瘤，但由於其形態上和免疫組織化學染色上與乳腺的導管內乳頭狀瘤十分相似，提示它可能來源於異位的乳腺組織。

臨床表現

本病好發於大陰唇，但也可發生於外陰其他部位，或肛周區，身體其他部位少見。一般無自覺症狀，有時有觸痛、瘙癢、燒灼感或出血，腫瘤呈圓形，常高出皮面，可自由移動，性質堅實、柔軟或呈囊性，偶爾表面形成潰瘍，外翻成紅褐色乳頭狀腫塊。

檢查

1.囊腔細胞對非特異性酯酶和酸性磷酸酶和其他大汗腺酶染色呈陽性反應，而對磷酸化酶和小汗腺酶呈陰性反應。
2.電鏡檢查可證明囊腔細胞具有兩個是大汗腺分泌細胞的特點，即細胞內含有分泌顆粒和頂尖分泌。
3.免疫組織化學染色見腔上皮細胞表達低分子量角蛋白、癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）及巨囊性病的液狀蛋白-15（GCDFP-15），肌上皮細胞表達平滑肌肌動蛋白（SMA）和S-100蛋白。
4.組織病理見腫瘤位於真皮層或黏膜固有層，邊界清楚，由纖維性假包膜包繞，與表皮不粘連。瘤內可見導管和囊腔結構，腔內有多數交織和吻合的乳頭狀突起，囊腔襯以單排柱狀細胞，胞核呈卵圓形，淡染，可見大汗腺分泌細胞活躍期的斷頭分泌。

診斷

本病大部分發生於中年女性，多見於外陰或肛周，是單發、無症狀的丘疹結節，腫瘤呈圓形，常高出皮面，可自由移動，性質堅實、柔軟或呈囊性，組織病理學可見腫瘤邊界清楚，由纖維性假包膜包繞，瘤內可見導管和囊腔結構，腔內有多數交織和吻合的乳頭狀突起，並有大汗腺分泌細胞活躍期的斷頭分泌，可以明確診斷。

鑑別診斷

主要與乳頭狀汗管囊腺瘤鑑別。乳頭狀汗管囊腺瘤好發於頭部，常於嬰幼兒時期發病，為灰色或棕黑色的乳頭狀或疣狀斑塊，易於表皮粘連，細胞胞質內可見漿細胞浸潤。

治療

乳頭狀汗腺瘤可通過手術切除，治療效果好。

預後

本病屬於良性腫瘤，預後好。