乳腺葉狀囊肉瘤又稱巨大纖維腺瘤，臨床少見，僅占乳腺腫瘤的1%。根據細胞分化程度及臨床表現分為良性、惡性和低度惡性。它有時具有惡性腫瘤的特點，同時又具有良性腫瘤的特點。該瘤的成分與結構頗似管內型纖維腺瘤，常常在同一個腫瘤內，一部分是纖維腺瘤，一部分是葉狀囊肉瘤的結構。本瘤雖稱為肉瘤，但只是指其組織學結構而言，在臨床上絕大多數是良性的，即使因局部手術切除不當而復發，也極少發生轉移。
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病因
本病發病原因不明，可能和體內雌激素水平失調有關。有報導認為，月經初潮前後內分泌功能為不穩定階段，性成熟早期及老年不同階段的婦女，內分泌均發生重大變化，容易產生不協調 其中，雌激素分泌增多為葉狀囊肉瘤發生的基礎，故內分泌因素在病因學中有很大關係。
病理特點為
大體形態
腫瘤體積差別較大，小的直徑2～3cm呈結節狀 大者可為40～50cm的巨塊，惡性腫瘤又較良性瘤體積略大。腫瘤邊緣也較清楚，無真正的包膜。切面呈灰白色，在壞死區或脂肪肉瘤瘤樣變區則帶黃色。約1/3的病例腫瘤有囊腔，囊內有清澈或血性液體。更常見的是多個息肉狀腫物充塞了囊腔，造成腫瘤切面的裂隙狀態。腫瘤質軟如肉，其中也有較硬的部分，有時可有骨和軟骨化生(圖1)。
組織形態
瘤組織由上皮細胞和纖維組織兩種成分構成，只是纖維組織成分增生更加活躍，構成腫瘤的主要成分。細胞排列密集，核肥大深染 似纖維肉瘤或低度惡性纖維肉瘤。在同一腫瘤中的不同切片，或同一切片的不同區域纖維細胞的密度和分化程度可以很不相同。少數病例間質成分中尚可發現分化程度不同的脂肪組織，黏液組織，甚至軟骨等。診斷本病除上述成分外 必須發現有上皮細胞成分，否則和乳腺肉瘤難於區別。
臨床表現
最常見臨床表現為局部無痛性腫塊，患者幾乎都因為發現腫塊而就醫 也有少數病人有刺痛或輕度脹痛。在臨床查體時一般可觸及1～3cm腫塊。文獻報導腫塊最大者可達40～50cm，質地可硬可軟， 多數為單側發生，雙側者極少 病程1個月至10餘年不等，最長可達成40餘年，平均4.5年。腫瘤生長一直是緩慢的， 但大多數是一向緩慢而近期迅速增大，而腫瘤生長的快慢和良惡性關係不大。瘤體雖然可以很大但與周圍組織及皮膚無粘連，個別病例可因瘤體巨大使局部皮膚變薄、發亮 充血，甚至因壓迫而形成潰瘍。乳頭被推移，但很少發生回縮或溢液。少數病人可有腋窩淋巴結腫大，但也通常沒有轉移。
診斷
在臨床上凡遇到乳內巨大腫瘤者應首先考慮本病之可能。查體時可見瘤灶多很大，許多病人甚至占據全乳，腫塊呈圓形或分葉狀，表面不平，質地堅韌，有時可有彈性感或囊性感，界限清楚，活動性好， 少數腫塊有壓痛，患側腋淋巴結因增生反應可觸及，但罕見轉移。鉬靶X線檢查見邊緣清楚的球形或橢圓形緻密影，大的腫瘤亦可呈波浪形或多囊形；B超檢查有球形或囊實性混合聲影；動脈和乳房皮下靜脈造影，腫塊有明顯的血液供應和皮下靜脈擴張等。根據上述表現診斷應無困難。
鑑別診斷：
臨床上乳腺葉狀囊肉瘤應注意與乳腺癌、乳腺纖維和惡性肉瘤相鑑別。
乳腺癌
(1)葉狀囊肉瘤病程長，生長緩慢， 而乳腺癌病程較短。
(2)葉狀囊肉瘤多數體積較大，凹凸不平 呈結節分葉狀，部分實質如橡皮樣有彈性，部分呈囊性。而乳腺癌體積較小，無分葉，質地較硬，無囊性，無彈性。
(3)葉狀囊肉瘤周界清楚，僅少數向周圍間質胸肌浸潤。而乳腺癌邊界不清，可向周圍組織浸潤。
(4)葉狀囊肉瘤系膨脹性生長與皮膚不粘連，由於瘤體大影響靜脈回流 大多數表面有靜脈曲張，隨著腫瘤增大，皮膚張力大而菲薄，光滑呈水狀，有時可引起壓迫性壞死。而乳腺癌為浸潤性生長可與皮膚粘連，出現“橘皮樣”變，表面靜脈曲張不多見。
(5)葉狀囊肉瘤乳頭正常，但可有推壓移位，乳頭溢液少見。而乳腺癌位於乳暈下，多數與乳頭粘連 ，乳頭抬高或內陷。
(6)分葉狀囊肉瘤腋窩淋巴結轉移較少見，而乳腺癌腋窩淋巴結轉移較常見。
乳腺纖維瘤
(1)乳腺纖維瘤初起時生長較快，以後生長逐漸緩慢。而葉狀囊肉瘤開始較為緩慢，以後突然長大 有的病例生長較為迅速，在幾個月內增長為很大。
(2)乳腺纖維瘤體積較小，不超過5cm 表面光滑，邊界清楚，質地均勻一致，無分葉， 而葉狀囊肉瘤體積大多為10～20cm，表面凹凸不平 有分葉，質地不均勻。
(3)乳腺纖維瘤可為多發性的，也可為單發的，而葉狀囊肉瘤多為單發。
(4)乳腺纖維瘤多發生在青年婦女，50歲以上較為少見，而葉狀囊肉瘤不僅在中青年婦女可見， 而在老年婦女亦可見到。
惡性肉瘤
主要依據病理檢查進行鑑別。
實驗室檢查：
1.穿刺細胞學檢查 對本病的輔助診斷可靠性較小， 因為腫瘤不同部位的間質細胞增生和異型的程度不同， 所以很難作出準確的診斷。
2.手術中冰凍切片 切除標本後， 可在2～3個不同部位切取2～3塊瘤組織，然後作連續切片檢查，一般不易漏診。
其它輔助檢查
1.X線鉬靶片 小的腫瘤可見邊緣清楚的球形橢圓形或有分葉的均勻緻密影，邊緣光滑，沒有毛刺現象；大的腫瘤外形呈波浪形或多囊形，偶見鈣化。與癌腫不同的地方是皮下脂肪層仍完整(圖4)。
2.超音波檢查 腫瘤較大，呈分葉低回聲，邊界清楚。因病變邊緣光滑，超聲常有側緣聲束衰減徵象。有時很難與周圍葉狀分布的脂肪組織相區別。腫瘤後回聲減弱、增強或不變。囊變區充滿液體， 表現為無回聲的裂隙狀腔隙。
3.液晶熱圖檢查 瘤體區域皮溫較高，和周圍正常組織皮溫可相差3℃以上。
4.血管造影 可行動脈和乳房皮下靜脈造影，可見腫瘤有明顯的血液供應和皮下靜脈擴張。
治療及預後
治療
本瘤是輕微浸潤性生長。雖然邊界清楚，但如果手術切除不徹底 極易復發。因此手術時應適當擴大周圍組織切除範圍。惡性瘤術後極易復發，但很少發生轉移，即使轉移，大多數經血行轉移到肺、腦、骨、 肝等處， 很少發生淋巴結轉移 ，故有學者認為手術時不必要進行淋巴結清掃。
預後
乳腺葉狀囊肉瘤以手術切除為主， 完全切除後，一般預後良好。良性者如手術切除不徹底，局部亦可復發，而再次行廣泛切除後仍可獲得較好的效果， 部分惡性型手術雖可局部治癒，但如發生血運轉移，常導致嚴重後果。本病的特點為：局部復發常在手術後2年內，一般認為年齡因素及腫瘤大小對復發影響不大，主要的影響因素是組織類型和其生物學特性及與手術切除範圍有關。復發的病例要注意，有時病變變得更易侵犯性生長的類型，但多數良性型者經過進一步局部擴大手術取得較好的效果，也有發展成與原來腫瘤不同的組織類型。對化療、放療的效果尚無一致的評價
