簡介,成分,新聞連結,“長沙一嬰兒生有乳糜血”,甘肅發現一世界罕見的白色血液患兒,
簡介
血漿顏色呈乳白色或混濁狀,那就是乳糜血,表示血液中含有高量脂肪。脂質對人體而言,就如同汽油之於汽車是重要的能量來源,脂質在體內經由脂蛋白攜帶至身體各個部位,提供能量需求或儲存備用。脂質的種類很多,其中以膽固醇及三酸甘油脂較為一般人所熟知。膽固醇是體內最豐富的固醇類化合物,它不但是細胞生物膜及脂蛋白的成分,並可合成膽酸及維生素D,同時也是類固醇類激素的前趨物質,因此對於大多數的組織來說,膽固醇的供給及維持代謝平衡是十分重要的。而人體的固醇類來源包括體內合成及由食物中攝取,但植物性食品不含膽固醇,而是植物固醇,它們不易被人體吸收,攝取過量時反而會抑制膽固醇的吸收。三酸甘油酯是人體內含量最多的脂質類,大部分的組織都可以利用三酸甘油酯所分解的產物提供熱量。
成分
當血中甘油三脂(TG)大於400mg/dl時,高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)會受“白油”干擾;當血中甘油三脂(TG)大於1000mg/dl時,生化、免疫項目(除血糖外)都會受“白油”干擾;但素食一周后,有很多人再次抽血檢查的各項化驗指標都有所改善。
載脂蛋白:主指載脂蛋白A1(apoA1)、載脂蛋白B(apoB)
其中的甘油三脂(TG)與飲食有密切關係,所以被稱做可變脂;而總膽固醇(TC)是固定脂,它與飲食無密切關係。因此,假如甘油三脂(TG)單項高,最好的辦法之一就是控制飲食,即多吃五穀雜糧(過去窮人吃的東西:吃糠咽菜),少吃含糖食品及飲料(糖果糕點、水果罐頭、含糖飲料);多吃不飽和脂肪酸含量高的魚(三文魚、鰻魚、白鯧魚),少吃飽和脂肪酸含量高的食物(香腸、臘腸、臘肉、肥肉、鳳爪);不宜飲酒,因酒精代謝所產生的熱量,若無法消耗將變成甘油三脂(TG)。
1、控制體重,達到理想體重範圍。
2、控制飲食總熱量,維持健康體重。
3、控制油脂攝取量,避免高油食品。
4、避免攝取過多澱粉類食物,每天控制2-3碗飯的量。
5、減少甜食類的攝取,甜食會刺激肝臟合成甘油三酯,加重乳糜血症。
6、少喝市售含糖飲料。
7、多吃黃豆及其製品,如豆漿、豆腐等,
8、每天至少5蔬果,目標9蔬果,每份蔬果重量約100公克。
9、多吃含水溶性纖維高的食物。
10、少吃飽和脂肪酸含量高的食物(香腸、臘腸、臘肉、肥肉、鳳爪)。
11、不宜飲酒,因酒精代謝所產生的熱量,若無法消耗將變成甘油三脂(TG)。
新聞連結
“長沙一嬰兒生有乳糜血”
據紅網長沙8月5日訊 只有40天大的小南南躺在小病床上,圓圓的眼睛好奇的盯著周圍的人,模樣十分可愛。這樣一個可愛的孩子卻得了一種非常罕見的病——脂蛋白代謝嚴重異常。她的血液抽出來靜置2-3分鐘後,則變成了像牛奶一樣的乳白色,如此特殊的病例,讓所有的醫護人員都大吃一驚。
小南南是個早產兒,出生在雲南。她在出生7天檢查時一切正常,出生20天時因嘔吐在雲南一縣級醫院住院時發現血脂增高、血紅蛋白增高,當地醫院考慮為“乳糜血”,考慮到病情比較複雜,於2010年7月27日轉進湖南省兒童醫院新生兒三科。
醫生介紹,入院時小南南肝脾大小正常,肝功能也正常。但護士在給她抽血時,發現了一個奇怪的現象,這個孩子血的顏色比正常血顏色偏淡,尤其是靜置幾分鐘後,血竟然會慢慢變成乳白色,好像牛奶一樣。這種現象對科室所有的醫護人員來說都是第一次看到,就連科室70高齡的老主任黃玫都是生平第一次見到這種奇怪的現象。
如今小南南在該院住院十天了,現已發現肝脾增大,肺部感染,貧血,眼底病變,通過眼科數碼照相顯示,該孩子視網膜動靜脈呈白色(正常應呈紅色)。據科室主任黃瑞文教授說,這種現象非常罕見,國內尚沒有查到相關的文獻報導,目前可以確定的是該患兒患有高脂血症,原因是脂蛋白代謝異常或脂質沉積症,這是一種先天性遺傳代謝性疾病,具體病因需要進一步完善相關檢查。
黃瑞文解釋說,小南南出生7天時檢查正常,後來病症才慢慢顯現,可能是因為嬰兒從母體出來前,是靠母體代謝的,脫離母體後,自身代謝功能缺失的症狀才會逐步顯現。高血脂症脂質沉積在各個器官上,將對臟器功能造成極大影響。由於這種病例非常罕見,目前主要是採取對症治療,要完全治癒可能很困難。
甘肅發現一世界罕見的白色血液患兒
每日甘肅網-蘭州晨報訊 (記者 趙匯) 日前,省婦幼保健院接收了一例罕見的“乳糜血症”男孩,其血液因含油多得像奶油,是個最“油”的小病人。男嬰經緊急換血治療,血液各項指標恢復正常。
患兒小華(化名)出生於甘肅省康樂縣,出生後19天因鼻塞、咳嗽到當地醫院就診,醫院檢查後懷疑小華患有乳糜血症,建議送大醫院治療。11月15日,小華家人將其送到甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心接受治療,當護士抽出小華的血液時,在場的醫護人員都驚呆了,小華的血液竟然是白色的。血生化檢查結果顯示,其甘油三酯為84,比正常新生兒高出了許多。
據悉,正常人的血液中成分可分為細胞部分和非細胞部分。非細胞部分主要是由水、胺基酸、糖類、脂類、維生素、無機鹽、藥物以及組織細胞的代謝產物等構成的血漿,細胞部分的血液中有紅細胞、白細胞、血小板等。由於小華患有乳糜血症,致使他的血漿顏色呈乳白色或混濁狀,就是乳糜血,這表明他的血液中含有高量脂肪。
由於新生兒乳糜血症系世界罕見病例,國外還沒有報導,國內目前對此病例的報導也僅有一例,但並沒有涉及相關治療問題。省婦幼保健院新生兒重症監護中心的專家對小華的病情經過認真分析後,立即聯繫省血液中心對患兒血液進行鑑定,並及時為患兒進行換血治療。
通過換血,小華的血生化甘油三酯由84降至7,各項生命體徵平穩,復檢各項指標正常,已於11月20日正式出院。甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心利用換血技術治療新生兒乳糜血症在西北地區實屬首例,該中心將對本病例進行定期隨訪,進一步完善對此類疾病的救治方法。
每日甘肅網-西部商報訊 據了解,小華出生在甘肅省康樂縣,出生時檢查一切正常,但出生19天后因感冒出現鼻塞、咳嗽等症狀,在康樂縣當地醫院進行就診,醫院檢查後發現血脂增高、血紅蛋白增高,懷疑小華患有乳糜血症,考慮到病情複雜,建議送到大醫院接受治療。
11月15日,小華被送到甘肅省婦幼保健院進行治療。該院新生兒重症監護中心為小華抽血檢查時,當場的醫護人員都被驚呆了,小華的血液竟然全是白色的,而且血生化檢查結果顯示,甘油三酯為84,比正常新生兒高出了許多。根據此症狀,專家們確診小華是一例罕見的“乳糜血症”患兒。據悉,新生兒乳糜血症系世界罕見病例,國外還沒有報導,國內目前對此病例的報導也僅有一例,但並沒有涉及相關治療問題,而且患兒患有乳糜血症原因是脂蛋白代謝異常或脂質沉積症,這是一種先天性遺傳代謝性疾病。同時高血脂症脂質沉積在各個器官上,將對臟器功能造成極大影響。
介於小華的病情,甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心的專家們對小華的病情經過認真分析後,在立即聯繫甘肅省血液中心對患兒的血液進行鑑定的同時,積極為患兒進行換血治療。後通過兩個多小時的抽血、輸血,小華的體內被輸入了新的血液,而且小華的血生化甘油三酯由84降至7,各項生命體徵平穩,復檢各項指標正常。據了解,甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心利用換血技術治療新生兒乳糜血症在西北地區實屬首例。
每日甘肅網-西部商報訊 出生只有19天的小華(化名)躺在病床上,圓圓的眼睛好奇地盯著周圍的人,模樣十分可愛。但這個可愛的寶寶卻得了一種非常罕見的病——乳糜血症,他的血液抽出後變成了像牛奶一樣的乳白色,如此特殊的病例,讓所有的醫護人員都大吃一驚。昨日,記者從甘肅省婦幼保健院獲悉,該院新生兒重症監護中心經過兩個多小時的全身抽血治療,患兒的甘油三酯由84降至7,且各項生命體徵平穩,各項指標恢復正常。