帕哲病通常分為乳房部位的帕哲病與乳房外帕哲病。乳房帕哲病發生於乳管，屬於乳腺癌範疇，要按照乳腺癌的規範進行診治。乳房外帕哲病多累及外陰、雙上臂等區域，有研究提示頂泌汗腺豐富的部位易發生乳房外帕哲病。乳房外帕哲病是皮膚外科診治的經典皮膚惡性腫瘤。
基本介紹
疾病簡介,臨床表現,病理診斷,鑑別診斷,疾病治療,
疾病簡介
乳房外帕哲病從病因角度又可以分為原髮乳房外帕哲病與繼髮乳房外帕哲病，研究認為前者起源於表皮基底細胞層的腫瘤多能幹細胞，而後者主要繼發於皮膚附屬器的腺癌或其它臟器腫瘤。綜上所述，遇到乳房外帕哲病病例，一定要完善影像學檢查，排查有無合併發生的其它臟器腫瘤。
乳房外帕哲病屬於侵襲性較強，有一定轉移風險的惡性皮膚腫瘤。由於細胞學範圍與肉眼範圍差異較大，所以治療不規範往往導致腫瘤切除不淨，這也可能是乳房外帕哲病易復。
臨床表現
乳房外帕哲病通常表現為具有一定浸潤性的紅色斑塊，表面可見抓痕與結痂，外觀很像濕疹，故而又稱為濕疹樣癌。通常表面看起來乳房外帕哲病皮損境界清晰，但實際上有可能存在衛星灶，在檢查皮損時一定要擴大範圍仔細排查。衛星灶有時是較小的紅斑，也可以是色澤很淡的白斑。
病理診斷
乳房外帕哲病的病理表現具有特異性，即表皮記憶體在空泡狀帕哲細胞。此種細胞大而圓，胞漿豐富，淡紅染如空泡狀。
鑑別診斷
從病理角度講，要鑑別帕哲樣黑素瘤、帕哲樣網狀細胞增生症等。
總之病理是診斷乳房外帕哲病的金標準，必要時可行免疫組織化學染色輔助診斷。
疾病治療
治療之前一定要明確有無腹腔、盆腔其它腫瘤合併發生。治療之後的隨訪過程中，也要關注遠位臟器腫瘤的發生。對於乳房外帕哲病還要關注淋巴結受累情況。B超對於淋巴結診斷很有意義，也很經濟方便。必要時建議實施前哨淋巴結活檢。如果明確有淋巴結受累，就有必要實施淋巴結清掃。
如前所述，乳房外帕哲病的肉眼範圍與實際細胞學範圍不一致，所以建議首選Mohs顯微描記手術治療。如果條件不允許開展Mohs手術，建議擴大2cm切除腫瘤，而且要進行邊緣殘餘腫瘤的檢測。
近年有研究探索乳房外帕哲病手術前外敷光敏劑實施光動力診斷。初步結論是光動力診斷對於大概判斷乳房外帕哲病的範圍和分布是有意義的，但螢光邊界與實際腫瘤邊界並不完全一致。
乳房外帕哲病對於放療較為敏感，通常建議如果對腫瘤切除安全範圍信心不足，在手術缺損完全癒合後追加放射治療。
乳房外帕哲病的隨訪非常重要，建議至少每半年一次，堅持5年以上。
