上腔靜脈受壓綜合徵（SVCS）是一種亞急性症候群，真正急性者比較少見。SVCS是由於通過上腔靜脈回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影響所致的症候群，為腫瘤常見的急症。患者出現急性或亞急性呼吸困難和面頸腫脹。檢查可見面頸、上肢和胸部淤血，水腫，進而發展為缺氧和顱內壓增高，需要緊急處理。20世紀60年代以前，上腔靜脈受壓綜合徵中40%為梅毒性主動脈炎、縱隔結核所引起。而現在上腔靜脈受壓綜合徵的主要原因是腫瘤，且常是晚期腫瘤的表現。有一報導總結Bell、Schraufnagel和Parish的3篇文獻，上腔靜脈受壓綜合徵共352例，其中肺癌占68%，淋巴瘤占6%，其他腫瘤占9%，非惡性疾病占16%。另有一資料總結肺癌340例發生的上腔靜脈受壓綜合徵，其中小細胞肺癌占41%，鱗癌占27%，腺癌占14%，大細胞癌占13%，未定型癌占6%。
基本介紹
- 英文名稱：superior vena caval syndrome
- 就診科室：血管外科
- 常見病因：血栓形成纖維化,外部壓迫,腫瘤侵犯
- 常見症狀：急性或亞急性呼吸困難,面頸腫脹,咳嗽,頭痛頭脹,噁心
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,併發症,預後,預防,
病因
上腔靜脈受阻的原因有如下幾種：血栓形成纖維化、外部壓迫、腫瘤侵犯等，有良性疾病和惡性疾病之分。惡性腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵常在腫瘤壓迫浸潤等因素的基礎上發生。可以看出，上腔靜脈受壓綜合徵最常見的病因是肺癌，尤其是小細胞肺癌，其次是淋巴瘤，而其他腫瘤少見。非惡性疾病所致的壓迫中，常見的有胸骨後甲狀腺腫瘤、胸腺瘤、支氣管囊腫等，或慢性纖維性頸部組織炎症導致上腔靜脈周圍組織壓迫，如特發性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化等。另外，先天性心臟疾病及手術後、中心靜脈插管或起搏器置入可引起上腔靜脈血栓形成，也可導致上腔靜脈受壓綜合徵。
臨床表現
上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重，反之，病情較緩和。臨床症狀有咳嗽、頭痛頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、吞咽困難、抽搐等。體檢時發現顏面及上肢水腫，指壓無明顯壓痕，伴皮膚及口唇發乾，頸部粗，頸部以及胸部血管怒張。當阻塞奇靜脈時胸壁和上腹壁可見擴張的靜脈，若阻塞在上腔靜脈末端和奇靜脈連線處時，則上胸部可見擴張的靜脈支。
上腔靜脈受阻嚴重時，可出現氣道受阻的體徵（為喘鳴），或噁心、噴射性嘔吐等顱壓升高的表現，這種情況應迅速明確診斷並加以處理。惡性淋巴瘤、小細胞肺癌並發這種嚴重情況經化療後常能獲得很好的效果。
檢查
惡性腫瘤合併感染時，白細胞計數升高。
影像學檢查有：
1.X線檢查
X線透視及平片可發現上縱隔、右肺上葉、上腔靜脈周圍有占位影，可能為上腔靜脈有腫塊壓迫。
2.都卜勒超聲
了解上腔靜脈通暢程度，血栓範圍，是否同時存在其他血管病變及外壓性病變。
3.CT及磁共振
顯示上腔靜脈受阻的具體部位及側支循環情況，可清楚顯示胸內結構，明確病因。
4.上腔靜脈造影
於兩側肘靜脈或股靜脈穿刺置管，可顯示梗阻的部位，及遠心端、近心端情況，但併發症多，慎用。
診斷
出現典型的體徵和症狀時，上腔靜脈受壓綜合徵是很易診斷的。當上腔靜脈受壓綜合徵表現不典型時，應藉助於血管造影、核素靜脈造影確定阻塞的部位及病因。CT增強掃描是常選用的方法，MRI也可選用，可顯示腫塊、血栓和側支循環。X線檢查最常用，Parish等報導上腔靜脈受壓綜合徵80例的胸部X線表現：上縱隔增寬占64%，胸腔積液占26%，右肺門腫塊占12%，肺炎性浸潤占7%，氣管旁淋巴結占5%，縱隔腫物占3%，胸部X線表現正常占16%。上腔靜脈受壓綜合徵常常發生在腫瘤進展過程中，大多數情況下，病因診斷比較容易，但少部分病例病因診斷是比較困難的。在臨床工作中，首先應作出病因學診斷，在病因診斷困難的情況下，也應有充分的臨床證據，然後再處理，否則，不宜進行抗腫瘤治療。
治療
以緩解症狀為首要任務，然後考慮解決病因。
1.一般處理
患者應臥床，取頭高腳低位及給氧，減輕顏面及上部軀體水腫，吸氧可緩解暫時性呼吸困難。限制鈉鹽攝入和液體攝入，能使水腫減輕。利尿劑的使用可以減輕阻塞所致的上部水腫，緩解症狀，可靜脈用速尿或20%甘露醇，效果欠佳可同時配合套用雙氫克尿塞和安體舒通。注意容量的維持，防止血液濃縮。適當的鎮靜和止痛有助於減輕焦慮和不適。對於嚴重的呼吸困難、顱壓升高套用地塞米松、強的松等能抑制炎性反應從而減輕壓迫。症狀控制後可針對原發的腫瘤予以放療、化療，周圍炎症及結締組織病予以免疫抑制劑治療。
2.抗凝治療
適用於非惡性病因所致的有血栓形成的情況，或者用於配合惡性病因的放療、化療。在對症基礎上給予抗凝、抗栓治療，有助於緩解症狀。對於因靜脈導管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療，即可使阻塞消除。
3.手術治療
對於良性病變導致上腔靜脈綜合徵且症狀迅速惡化，可行腫物切除、上腔靜脈松解術、上腔靜脈成形術等改善上腔靜脈阻塞。對於惡性腫瘤侵犯或壓迫，症狀嚴重且腫瘤無遠處轉移，切除後預期生命延長，可考慮將原發的腫瘤與上腔靜脈一同切除，同時視上腔靜脈的缺損範圍予以自體血管補片、人工血管修補，缺損較大時需建立旁路轉流。對於惡性腫瘤侵犯範圍大，有遠處轉移，預期生存時間短者，可予以靜脈支架植入或建立旁路血管等姑息治療，解決患者因阻塞造成的顱壓增高、面頸部憋脹、呼吸困難等。
對小細胞肺癌和惡性淋巴瘤引起的上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療，用氮芥或某些聯合化療大劑量突擊方案多可收效。其他對化療不敏感的腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵，放療是首選的治療方法，放療總量30～50Gy，幾乎90%的病例經3周放療後自覺症狀改善，甚至完全緩解，但緩解時間短，易復發。放療後上腔靜脈可水腫、穿孔以及縱隔纖維化，但少見放療失敗，可能提示存在血栓形成阻塞。總之，惡性腫瘤合併上腔靜脈受壓綜合徵要根據病因選擇治療手段。
併發症
上腔靜脈受壓嚴重時可並發顱壓升高、吞咽困難等。
預後
90%的病例經3周放療後，自覺症狀改善等，甚至完全緩解，但易復發。
預防
早發現，早治療，預防併發症。
