Minor等於1998年報導了一組以強聲刺激、中耳壓力或顱內壓改變為誘發的眩暈、耳內震動感及平衡紊亂為臨床表現的病例，其誘發的眼震方向與上半規管平面一致，顳骨薄層CT顯示上半規管頂部骨質部分缺損，其中2例經顱中窩進路手術探查證實上半規管頂裂，故將其命名為“上半規管裂綜合徵(superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD)”。此後不斷有個案病例報導，該病主要的臨床表現為傳導性聾和聲音或壓力誘發的眩暈。
基本介紹
- 西醫學名：上半規管裂綜合症
- 英文名稱：superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD
- 傳染性：無傳染性
- 臨床表現：傳導性聾和聲音或壓力誘發的眩暈
臨床表現,治療,
臨床表現
詳細了解患者病史，尤其要了解頭部外傷史，因為即使極輕微的頭部外傷也能令薄弱的上半規管頂骨折；有傳導性聾表現，特別是骨導聽閾異常下降者，要高度懷疑；了解有無誘發性眩暈病史，並進行眼震電圖檢查，觀察眼震方向；VEMP對診斷很有意義；在臨床表現相符時進行顳骨高解析度CT檢查以證實，並排除中耳病變，CT結果陰性可排除本病，但CT結果陽性要考慮假陽性可能。因此，Streubel等認為只有典型症狀、體徵、VEMP結果及CT表現均符合方能診斷本病。該病主要易與耳硬化症混淆，文獻中大多病例都是首先診斷為耳硬化症，經鐙骨手術或鼓室探查術發現中耳及聽骨鏈正常且術後傳導性聾無好轉時才考慮到上半規管裂可能，因此臨床診斷耳硬化症者術前應行聲反射和VEMP檢查，上半規管裂者聲反射多可引出，VEMP閾值低於正常，耳硬化症者聲反射不能引出，VEMP閾值高於正常或不能引出。
治療
SSCD的發病原因為上半規管頂部骨質缺損，通過手術填塞上半規管或封閉骨質缺損(plug or resurfacing)是可行的。Minor等報導了1例47歲男性患者，診斷為SSCD後，經顱中窩進路用骨片封閉上半規管缺損，術後患者症狀消失，聽力好轉，氣、骨導差由48 dB減小到28 dB。Younge等也有手術成功的類似報導，因此Minor認為本病是可以治療的。另外，避免頭部外傷、低鹽飲食等保守治療也可起到延緩病情加劇的作用。SSCD是由於上半規管頂部骨質缺損所導致的以傳導性聾、誘發性眩暈及平衡障礙為主要表現的疾病，臨床上罕見，國內鮮見報導，但依據國外文獻可以推測實際發病率可能被低估。如果對SSCD有充分的認識，診斷並不困難，能使患者避免接受不必要的手術。
