α-葡萄糖苷酶

基本介紹

• 名稱：α-葡萄糖苷酶
• 所屬分類：生化檢查

正常值

血清或血漿：
　　習慣單位：467±135mU/g蛋白質(±s)
　　法定單位：467±135U/kg蛋白質

臨床意義

（1）羊水細胞、成纖維細胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原積累症。
　　（2）血清中α-Glucosidase活力下降：見於男性不育症(如：精索靜脈曲張、精子缺乏或精子活動力下降)，並常見於輸精管切除後。

注意事項

隨羊水細胞培養時間延長G-6-P酶活力增加。若培養時間過短或未加熱處理。則pH4/pH6值可能對正常胎兒提供錯誤的數據信息。
　　（1）α-Glucosidase有二種：一種最適pH是4.0，對熱穩定，此酶在Ⅱ型糖原積累症中減少；另一種最適pH為6.0，對熱不穩定，且對Ⅱ型糖原積累症無診斷價值。
　　（2）產前診斷Ⅱ型糖原積累症可通過分析羊水細胞的α-Glueosidase水平來實現。
　　（3）Ⅱ型糖原積累症患者心臟、骨骼肌、肝、皮膚成纖維細胞、尿和白細胞中α-Glueosidase水平均下降。

相關疾病

小兒糖原貯積病Ⅱ型