pr3

蛋白酶3是中性粒細胞胞漿嗜天青顆粒中的一種絲氨酸蛋白酶，分子量約為29KDa的糖蛋白。PR3能降解多種細胞外基質如彈性蛋白、血紅蛋白、IV型膠原等多種組織成分。此外，蛋白酶3通過組織蛋白酶G促進血小板活化，並使C1抑制劑失活 是一種有效的蛋白酶。

基本介紹

• 中文名：蛋白酶3
• 外文名：pr3
• 類型：絲氨酸蛋白酶
• 分子量：約為29KDa

定義

ANCA產生的螢光模式包括胞漿型（cANCA）、核周型（pANCA)。抗PR3抗體屬於抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）中的一種，蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在間接免疫螢光法檢測用乙醇固定的中性粒細胞呈cANCA螢光模式。

ANCA是鑑別診斷血管炎的重要標記物。抗PR3抗體是韋格拉肉芽腫病（WG）的特異性抗體。儘管其發病機制不清，但是抗PR3抗體與韋格拉肉芽腫病發病機制具有一定的相關性。另外，抗PR3抗體濃度與疾病活性密切相關。

檢測方法

ANCA免疫螢光檢測陽性後都需要使用其他方法（如酶免疫法等）進行特異性抗體的進一步確認。

臨床意義

ANCA可見於原發性系統性脈管炎、慢性炎性腸炎、感染（如HIV）和其他疾病。

抗PR3抗體抗體螢光模式以C-ANCA為主，該抗體是韋格納肉芽腫（WG）的標

志性抗體。C-ANCA診斷WG的特異性為90%，活動性WG患者在病變尚未影響到呼

吸系統時C-ANCA敏感性是65%，當患者出現呼吸系統、腎臟損害時其靈敏度達90%

以上。少數尚未治療的活動WG患者C-ANCA陰性，但隨著病情的發展,C-ANCA終將

轉為陽性。韋格納肉芽腫患者經治療病情穩定後，該抗體濃度可下降，常被作為判斷

療效、估計復發的指標，從而指導臨床治療。抗PR3抗體對呼吸道有親和性，致上下

呼吸道壞死，肉芽腫形成。

PR3的主要生理功能是降解許多細胞外基質蛋白，如彈性蛋白、白紅蛋白、層粘

蛋白等多種組織成分，其主要生理抑制因子為α1抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，α1-

AT），α1-AT可通過與PR3不可逆結合形成複合物從肝臟清除，從而抑制了PR3的

水解活性。但PR3-ANCA與PR3抗原抗體複合物在炎症局部分解時，PR3發揮水解作

用，導致血管內皮損傷。因此，PR3及PR3-ANCA在血管炎的發病中可能起重要作用。