Lucey-Driscoll綜合徵是一種先天性膽紅素代謝異常的疾病，在新生兒第一周即有明顯的黃疸。
基本介紹
- 別名：Lucey-Driscoll綜合徵
- 常見病因：尚未闡明
- 常見症狀：先天性膽紅素代謝異常
- 治療：採用輸血換血療法
疾病介紹,病因,治療,預後,
疾病介紹
本綜合徵是一種先天性膽紅素代謝異常的疾病，在新生兒第一周即有明顯的黃疸。其母親並無明顯疾患，但她所生育的孩子中可有二個以上發生同樣情況。母親妊娠末3月血漿出現BGT抑制物，分娩後一般即從母體和新生兒血中迅速清除。患兒血中BGT抑制物可能是類固醇類(促孕性激素)，引起肝細胞攝取、結合膽紅素障礙，患兒及母親血中抑制物濃度比正常高3－5倍，但其濃度與黃疸輕重無明確關係。新生兒48h內出現黃疸，血非結合膽紅素>340uM(20mg/dl)。 血清膽紅素常在18～62毫克%，主要為間接反應型，常常發生核黃疸。若能存活的孩子，一般在第一月內血清膽紅素濃度恢復正常，故黃疸屬暫時性。 需與哺乳性黃疸鑑別，後者因母乳含有孕烷-3,20-二醇、某些不飽和脂肪酸、過量脂蛋白脂酶干擾或抑制BGT，停止母乳哺育黃疸即可消退。
病因
尚未闡明。患兒血清及其懷孕母親的血清均可抑制大鼠肝細胞之葡萄糖醛酸轉換酶活性，從而抑制膽紅素的結合。30，20a-孕二醇被認為是一有效的抑制物。從母親血清中雖已提取到孕酮，但未被證明其為致病因素。
治療
在新生兒黃疸嚴重時，為預防發生核黃疸，可採用輸血換血療法。
預後
本病兇險，患兒常在短期內死於核黃疸。經血漿置換後血清膽紅素常在1月內恢復正常。
