Kanagener綜合徵

基本概述

Kanagener綜合徵（Kartagener’s syndrome）又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合徵，1902年Stewat首先報導。

發病機理

（一）發病原因

病因可能為隱性或顯性遺傳，亦有人認為不屬於遺傳病。

（二）發病機制

內臟轉位可能為Kanagener綜合徵主導性的病理變化，其他各種變化隨之發展。由於黏液纖毛運輸功能障礙，分泌物和細菌瀦留，導致長期的慢性感染，形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。

臨床表現

多在15歲前發病，自幼開始反覆咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，並有發熱、呼吸困難、發紺等，肺部聞及濕囉音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位，並可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

根據臨床表現、輔助檢查，即可診斷。

輔助檢查

鼻竇炎和呼吸道反覆感染，末梢血白細胞可升高。

普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多，心臟轉位。支氣管造影可顯示支氣管擴張，多見於兩肺下葉。

鑑別診斷

應與鼻竇炎及上呼吸道感染，支氣管擴張相鑑別。

併發症：患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位，並可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

飲食調理

（一）適宜食物

應多吃全穀類、豆類和堅果，以攝取維生素B，有助於維持正常的免疫功能。

要多吃新鮮水果和蔬菜，以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益，因為它們還含有生物類黃酮，這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。

維生素E也能促進免疫功能。

吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜，以及草藥和調味品，如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

（二）禁忌食物

少吃刺激性的食物，避免接觸菸酒。

治療措施

（一）治療

無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染套用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張，頻繁咯血或感染，且局限於一側肺者，可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。

（二）預後

患有嚴重的併發症如心室間隔缺損，腦積水預後不良。