K-T綜合症

K-T綜合症是一種先天性周圍血管疾患,主要為一種先天性血管發育異常的表現。法國醫師Klippel、Trenaunay首先報導,命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。此外,還有許多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber綜合徵,Weber氏綜合徵,Ollierklippel氏綜合徵,Trenaunay氏綜合徵,Parkes-Weber氏綜合徵,血管骨肥大綜合症,骨肥大性毛細血管瘤綜合徵,肥大性疣狀痣,肥大性血管擴張症等。

基本介紹

  • 中文名:K-T綜合症
  • 類型:先天性周圍血管疾患
  • 時間:1900年
  • 首先報導:Klippel、Trenaunay
簡介,病症主要表現,危害,治療方法,

簡介

一般可分為以下幾種類型:①靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;③混合型。  該病為先天性血管畸形,其發病與生活環境無關。K-T綜合徵的一些表現,如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發現,往往被認為是胎記,等到病變加重,出現一側肢體增長、增粗時,才會就診。國外對此類疾病的統計表明,從首次發現病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

病症主要表現

本病的主要表現在四肢,尤其下肢多見,部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一條肢體。主要表現為①下肢淺靜脈曲張,其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張,主要集中在大腿或臀部的外側,靜脈一般隆起的不明顯;②葡萄酒色斑,一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣,壓之可以褪色,其實質是皮內血管痣,是該病的特徵性表現,往往易被家長誤認為是胎記。③一側肢體的增長或增粗,隨著患兒的成長,病側肢體會逐漸增長、增粗。④患肢皮溫增高,通過比較兩側的肢體溫度,可以發現患側肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體,感覺到皮溫的微小差別。

危害

由於血管畸形,導致患肢供血過多,發育超過對側肢體,可以出現軟組織和骨骼肥大,肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側下肢長度不一,造成患兒跛行,長期跛行將影響脊柱發育,形成側彎,雙側髖關節受力的不平衡,可能引起髖關節的勞損。個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近,導致肢體遠端的缺血改變,表現為肢體末梢發涼,蒼白或發紫,嚴重的可導致末梢部位發黑,壞死。曲張的靜脈由於血流緩慢,可以繼發血栓,形成血栓性淺靜脈炎,表現為沿著靜脈走行紅腫疼痛,局部皮溫增高,觸之疼痛。

治療方法

目前尚無特效的治療方法,主要是對症減狀治療。如肢體長度差超過1.9cm,可墊高健側鞋跟,以防長期跛行引起繼發病變。對患肢增粗者,應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎。進口治療用醫用彈力襪的價格約在300~500元左右。對於深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺注射硬化劑或雷射治療。對有深靜脈缺如的患者,不適用此法。對有動靜脈瘺或雙側肢體不等長的患兒,可先行雙側下肢動脈造影,發現有異常血管,可以栓塞,或手術結紮,以期達到遲滯患側肢體發育,減輕跛行的目的。對有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤硬化治療。

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