H因子缺陷

I因子（舊稱C3bINA）為異源二聚體血清蛋白，呈雙球狀結構，分子全長13nm。其中小球（L鏈）4.9nm，具有絲氨酸蛋白酶活性；大球（H鏈）5.4nm可與C3b結合。I因子的分子量為88kDa，重鏈50kDa，輕鏈38kDa，鏈間以二硫鍵相連線。I因子的生物學活性是，在C4bp、MCP、H因子和CR1等輔助因子的協同下，將C4b裂解為C4d和C4c;使C3b裂解出C3f形成C3bi,後者再進一步裂解為C3dg和C3c，由此而控制補體系統的活化。

中文名稱	H因子缺陷
英文名稱	factor H deficiency
定　　義	罕見的常染色體隱性遺傳的原發性補體缺陷病。患者血清H因子水平低於正常值的1%。
套用學科	免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病（三級學科）

基本介紹

• 中文名：H因子缺陷
• 外文名：C3bINA

H因子缺陷免疫耐受和自身免疫功能低下等原因，人體的免疫系統有時不能有效地清除惡變的腫瘤細胞和入侵人體的病毒等微生物。細胞治療是當今醫學前沿正在迅猛發展的全新治療技術，在腫瘤、病毒性疾病、自身免疫性疾病等治療中顯現出越來越重要的作用。