Ekbom綜合徵（restless legs syndrome，RLS）又稱Ekbom綜合徵，是指陣發性雙下肢深部難以忍受的不適感，患者不能保持安靜，強迫活動後才能暫時緩解的一種綜合徵。
基本介紹
- 中文名：Ekbom綜合徵
- 外文名：restless legs syndrome
- 縮寫：RLS
- ICD號：G64
概述,信息,流行病學,病因,發病機制,臨床表現,併發症,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,西醫,中醫,預後,預防,相關藥品,相關檢查,
概述
Ekbom綜合徵（restless legs syndrome，RLS）又稱Ekbom綜合徵，是指陣發性雙下肢深部難以忍受的不適感，患者不能保持安靜，強迫活動後才能暫時緩解的一種綜合徵。主要表現為休息時兩小腿深部出現難以忍受之蟲爬感、瘙癢感或針刺樣疼痛。常為兩側性，亦可一側明顯，偶可波及上肢。活動患肢、改換體位或行走時可使症狀減輕，停止活動後又可出現，常迫使患者不停地活動下肢，室內徘徊走動或捶打患部而影響睡眠。病程可長達數年。
Wills於1685年首先提出，後來Ekbom（1945）作過總結，第1次予以全面的描述，故又稱不安腿綜合徵。
該綜合徵較常見，約影響10%～15%的人口（Lavigne GJ等，1994）。國內楊任民於1978年首例報導。一般見於老年人伴有睡眠中周期性動作者。
信息
疾病名稱：Ekbom綜合徵
英文名稱；別名：anxietas tibia；asthenic crural paresthenia；不安腿綜合徵；impatience musculaire；leg jitters；不安腿綜合症；不寧腿綜合徵；多動腿綜合徵；肌性焦熱；脛骨不安症；腿部神經過敏症；無力性腳感覺異常症
分類：神經內科 > 脊神經疾病；風濕科 > 其他類型風濕性疾病
ICD號:G98
流行病學
國外報導發病率為5%～15%。大多數為特發性，其中約1/4～1/2有家族史，多呈常染色體顯性遺傳。任何年齡均可發病，40%在20歲之前出現症狀，懷孕時發病率11%，貧血者發病率可高達24%。老年起病者多有繼發因素，無性別差異。
病因
RLS的確切病因尚未完全明了，據推測與局部血液循環障礙引起的組織代謝產物蓄積有關。有人提出與維生素及葉酸缺缺乏、慢性肝病、某些感染性疾病、糖尿病、精神因素、神經系統疾病及某些藥物反應（如異丙嗪、苯海拉明、三環類抗抑鬱藥和酚塞嗪衍生物等）有關。
有報導認為中樞神經系統黑質紋狀體通路多巴胺功能低下，是重要病因 （石福銘，1999）；周圍神經受損是另一重要病因，本病常發生於腰骶神經根及其他周圍神經病。某些交感神經功能異常或全身性疾病如尿毒症、癌症、風濕性關節炎、甲狀腺功能低下等也可並發本病。
發病機制
RLS的發病機制尚不清，有人報導1/3病人有家族史，故考慮發病與遺傳有一定關係。孕期高發病率常與靜脈閉塞的程度有關；貧血時發病率高可能與深部組織局部貧血有關。
國內石福銘認為，中樞神經系統黑質紋狀體通路多巴胺功能低下，是重要致病因素。腦脊液（CSF）中鐵蛋白及轉鐵蛋白均降低，顱腦MRI示黑質、殼核中鐵含量下降（Allen，2001），且RLS常繼發於缺鐵性貧血、妊娠、葉酸和維生素B12缺乏，認為鐵缺乏所致多巴胺合成減少及D2受體功能低下與RLS有一定關係。
已證實部分患者感覺及運動傳導速度有異常、神經活檢有輕度軸突萎縮。表明周圍神經受損是另一重要病因，本病常發生於腰骶神經根及其他周圍神經病。
另外，某些交感神經功能異常或全身性疾病如尿毒症、糖尿病、癌症、風濕性關節炎、甲狀腺功能減退等可並發本病，推測與繼發性血管病變致局部代謝產物堆積，引起缺血缺氧有關，腿部活動使血循環改善，故症狀緩解。
臨床表現
Ekbom綜合徵主要表現為發作性膝、踝關節間的小腿深部難以忍受的、非疼痛性不適感；可呈蟲爬樣、針刺樣、或瘙癢或燒灼樣感受，不適感多數難以描述，常為雙側對稱性，少數累及大腿、腳部或上肢。
安靜休息或臥床時誘發，發作時症狀可因更換體位或活動、拍打、針刺、揉捏而得到暫時緩解。輕者持續數秒至數分鐘，嚴重者徹夜難眠、不停行走方能緩解。強迫性安靜休息使症狀更加嚴重，常伴入睡困難，易驚醒，醒後下肢便難以保持同一位置，患者煩躁不安，走動後常述下肢沉重無力感。
Ekbom綜合徵病程進展緩慢，症狀時好時壞，可持續數十年。神經系統查體多無陽性體徵，繼發性者出現與基礎疾病相一致的陽性改變。
併發症
病程長者往往伴有情緒低落、抑鬱，精神緊張、恐懼、焦慮、厭煩，造成患者入睡困難、失眠、睡眠不足等睡眠障礙，乃至出現自殺念頭。
檢查
實驗室：對於最近出現症狀的患者，應檢查血糖、血清鐵、鐵蛋白、葉酸、維生素B12、肌酐、促甲狀腺激素等。
輔助檢查：頭顱、下肢影像學檢查絕大多數是正常結果。
診斷
Ekbom綜合徵診斷主要依靠病史，1995年國際Ekbom綜合徵研究委員會（IRLSSG）制定出4條診斷標準（石巧雲，2000）：
1.因感覺異常、感覺減退不由自主地活動患肢。
2.運動不寧。
3.休息時發病或加重，活動後緩解。
4.夜間入睡後症狀加重。
鑑別診斷
Ekbom綜合徵應與腿部痙攣性疾病、纖維性肌痛及抗精神病藥物引起的靜坐不能相鑑別。還應與神經症鑑別，神經症患者常有精神創傷因素、心理背景，症狀多變，白天、晚上均有症狀，也不限於下肢。另外需與帕金森病及其他睡眠障礙和失眠相鑑別。
治療
西醫
尋找病因是指導治療Ekbom綜合徵的關鍵。由於目前尚無特效療法，應當採取綜合治療。繼發性者首先應祛除病因。
已證實多巴製劑有確切療效，常首選左旋多巴/卡比多/卡比多巴（帕金寧）（即sinemet 125,由左旋多巴與卡比多巴按4∶1組成）,1/2～1片，睡前服用；或套用多巴胺激動劑如甲磺酸。另外，肌醇及血管擴張藥，改善循環藥物如煙酸，β-受體阻滯藥如普萘洛爾（心得安），肌肉鬆弛藥巴氯芬（baclofen），阿片類製劑，卡馬西平及安定類製劑，均有一定療效。
（1）卡馬西平：第一周每晚睡前服100mg，以後2周依治療反應與副作用的情況，每周增加100mg，直至每晚服300mg，維持此量再服2周，總療程5周。服藥3周后臨床症狀可明顯改善。效果滿意後可逐漸減至維持量（100～200mg）長期服用。除頭暈、嗜睡和乏力外，無其他嚴重副作用。
（2）可樂定：每晚睡前服用0.1～0.3mg，可使臨床症狀迅速消除，但停藥1月後又可復發。重新服用仍然有效。可樂定是腎上腺素能激動藥，通過激活突觸前膜和抑制α2自主受體而阻滯去甲腎上腺上腺上腺素能的作用。用可樂定治療長期患不寧腿綜合徵的病人均獲顯著療效，提示本病的發病機制可能與腎上腺素能的介導有關。
（3）溴隱亭：為多巴胺受體激動劑，具有興奮多巴胺受體的作用。每晚睡前服用7.5mg，服用1個月以上，可見全部病人每夜睡眠中的周期性腿動數目明顯減少，不安和感覺異常症狀也明顯減輕。以往有人報告多巴胺阻滯劑可加重不寧腿綜合徵的症狀，甚至可引起像精神安定劑所致的不安表現，如靜坐不能。因此，認為多巴胺系統可能參與了不寧腿綜合徵的發病機制。
（4）左旋多巴（美多巴）：每晚睡前服用左旋多巴1片（含左旋多巴100mg，苄絲肼25mg），經雙盲、交叉試驗證實，服藥1周后有85%的病人的臨床症狀可完全消失。該藥可迅速補充中樞神經系統內的多巴胺成分。
（5）氯硝西泮：每晚睡前服用0.5～2mg，連服3～4周以上，可使失眠情況獲得改善，睡眠中的腿動次數明顯減少。
每天按時睡眠，睡前熱水浴對改善症狀有效。如果症狀嚴重，可服用苯二氮卓類藥物，但不可長期服用，以免產生依賴性。
此外，患者應慎用咖啡類飲料、戒菸酒。
中醫
①氣虛血滯：
主症：雙下肢肌肉酸脹、麻木，困重無力，似痛非痛；有蟲爬感，晝輕夜重，神疲乏力，納差肢冷，舌質淡，舌苔薄，脈沉細弱。
治法：益氣溫經，活血通絡。
方藥：黃芪桂枝五物湯加減。生黃芪、桂枝、白芍、牛膝、木瓜、地龍、秦艽、杜仲、丹參、葛根、苡仁、甘草。
加減：眩暈明顯者加當歸、天麻；納差加麥芽、山楂；疼痛明顯加僵蠶、全蠍。
②陰虛血滯：
主症：雙下肢肌肉酸脹，肌膚麻木，困重乏力，似痛非痛，腓腸肌處時有拘急發緊疼痛，或蟻行感，兩眼乾澀。口乾咽燥，腰膝酸軟，形瘦面黯，舌質紅、少苔，脈細數弦。
治法：滋補肝腎，舒筋緩急。
方藥：芍藥甘草湯合地黃飲子加減。白芍藥、生甘草、熟地黃、麥門冬、山茱萸、懷牛膝、丹參、枸杞子、木瓜、薏苡仁。
加減：頭暈耳鳴加?板、鱉甲、天麻；失眠加棗仁、夜交藤。
①中成藥治療：
A.人參歸脾歸脾歸脾丸，每服1丸，2次/d。
B.虎潛丸，每服1丸，2次/d。
C.大活絡丸，每服1丸，2次/d。
②毫針療法：
治法：局部取穴法，平補平瀉法。
處方足三里、解溪、陽陵泉、三陰交、絕骨、下巨虛、太沖、中封。
操作：每天針1次，留針30min，10次為1個療程。
③梅花針療法：
處方：同“毫針”。
操作：輕叩擊法，隔天1次，10次為1個療程。
臨床常按，循經取穴或局部取穴。常用針刺，很少用灸法。
預後
多數患者經治療可以緩解,但可復發。
預防
1.儘可能查找病因，針對原發病治療。例如補充鐵劑糾正缺鐵性貧血，積極治療甲狀腺功能減退，控制糖尿病等。
2.避免可能導致多巴胺系統功能紊亂的生活因素，如戒菸、酒，咖啡及含咖啡的飲料可加重或誘發RLS，不飲用咖啡或濃茶等。
1、忌吸菸、飲酒，大量喝咖啡或濃茶等；
2、每天按時睡眠，睡前用溫熱水泡腳10-20分鐘並稍微活動一會兒；
3、最好喝上一杯熱牛奶，幫助入睡。
3.心情舒暢，避免精神緊張，勞逸結合，生活規律。
相關藥品
葉酸、異丙嗪、苯海拉明、多巴胺、維生素B12、氧、促甲狀腺激素、左旋多巴、左旋多巴/卡比多巴、卡比多巴、肌醇、煙酸、普萘洛爾、巴氯芬、卡馬西平
相關檢查
葉酸、血清鐵、促甲狀腺激素、煙酸
