Cushing病

在Cushing綜合徵（Cushing‘s syndrome）病因中，最多見者是由於垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病(Cushing disease)。Cushing病約占 Cushing 綜合徵的 70% ，多見於成人，女性多於男性，兒童、青少年亦可患病。垂體病變最多見者為 ACTH 微腺瘤 （ 直徑< 10mm ），約見於 80%Cushing 病患者。

基本介紹

• 中文名：Cushing病
• 外文名：Cushing‘s syndrome
• 原因：垂體促腎上腺皮質激素分泌亢進
• 多見於：成人
• 病症 ：ACTH 微腺瘤

基本信息

在Cushing綜合徵（Cushing‘s syndrome）病因中，最多見者是由於垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病(Cushing disease)。

發病環節

大部分病例在垂體，切除微腺瘤可治癒；其餘為下丘腦功能失調，切除微腺瘤後仍可復發。 ACTH 微腺瘤並非完全自主性，仍可被大劑量外源性糖皮質激素抑制，也可受 CRH （ACTH 釋放素 ） 和 （ 或 ） 血管加壓素興奮。約 10% 患者為 ACTH 大腺瘤，臨床上出現垂體瘤占位的症狀及視交叉受壓迫的表現，蝶鞍受侵蝕，並可有鞍外伸展；其中一部分為侵襲性，侵犯鄰近組織，少數為惡性腫瘤，伴遠處轉移。少數患者垂體無腺瘤，而呈 ACTH 細胞增生，可能原因為下丘腦功能紊亂， CRH 分泌過多，或是蝶鞍附近神經系統腫瘤或其他部位腫瘤分泌 CRH .雙側腎上腺皮質瀰漫性增生，主要是產生糖皮質激素的束狀帶細胞增生肥大，有時分泌雄激素的網狀帶細胞亦增生。一部分患者呈大結節性增生，結節直徑一般在 0.4cm 以上。此類患者的病程較長，發病年齡較瀰漫性增生 ACTH ，大多數患者約大 10 歲。一部分患者大劑量地塞米松抑制試驗不能得到滿意抑制；而對外源性 ACTH ，大多數患者有反應。有學者認為此型在長期 ACTH 興奮下腎上腺皮質由彌散性增生轉為大結節性增生，後者逐漸變為自主性，不依賴 ACTH 。