《Batten Disease (BD)神經元退化病理機制的研究》是吳丹為項目負責人，北京大學為依託單位的青年科學基金項目。
基本介紹
- 中文名：Batten Disease (BD)神經元退化病理機制的研究
- 項目類別 ：青年科學基金項目
- 項目負責人：吳丹
- 依託單位 ：北京大學
科研成果,項目摘要,
科研成果
序號 | 標題 | 類型 | 作者 |
|---|---|---|---|
1 | 穩定過表達CLN3的SY5Y細胞增殖功能加強 | 期刊論文 | 劉靜|楊萱|遲洪濱|吳丹|吳白燕| |
2 | A two-dimensional protein fragmentation-proteomic study of neuronal ceroid lipofuscinoses: Identification and characterization of differentially expressed proteins | 期刊論文 | Wang Peirong|Zhong Nanbert|Ju Weina|Wu Dan|Wang Li|Yan Ming|Zou Junhua|He Bing|Jenkins Edmund C.|Brown W. Ted| |
3 | 抑制人BI-1基因表達shRNA重組慢病毒表達載體的構建(英文) | 期刊論文 | 吳丹|王師堯|王佩蓉|金巍娜| |
4 | Low levels of Bax inhibitor-1 gene expression increase tunicamycin-induced apoptosis in human neuroblastoma SY5Y cells | 期刊論文 | Wu Dan|Wang Peirong|Wang Shiyao| |
項目摘要
神經元臘樣脂褐質（NCLs）沉積症是一類神經變性病。Batten disease(BD)是青少年型NCL,表現為神經損傷，視覺和行動技能逐步喪失，智力發育遲緩，而且病情發展迅速，常在發病後十年內死亡。目前關於BD的病理機制特別是神經細胞凋亡的機理尚未知曉。在前期工作中我們發現一個與BD致病蛋白Battenim快速相作的凋亡抑制蛋白 BI-1，於是我們提出了一個BD病理假設，BI-1可能作為第三個成分並且作為橋樑來介導Battenin/ Battenim與亞基C的作用，從而改變他們的構象，引起BD和其他NCLs。在本項目中，我們擬利用病人與正常人的細胞系分別研究BI-1與Battenim不結合/結合的情況下，神經細胞凋亡的敏感通路，以及CLN3蛋白保護凋亡的功能。探討三者在神經細胞凋亡中的功能關聯，在闡釋BD凋亡機制的同時找到抑制凋亡的共同靶點，為該病治療奠定理論基礎。
