Aronld-Pick氏綜合徵

疾病概述

又稱腦葉硬化症；腦葉萎縮症；早老性痴呆；失語—識別力喪失—運動不能綜合徵；Pick(A)氏綜合徵。

病因病理

病因不明，可能有家族型變性。病理改變為雙側性腦葉萎縮，主要限於顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區域神經細胞脫落，基質疏鬆，脆漿內有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區還可見老年斑和神經原纖維的纏結。

臨床表現

本病多於40～60歲發病，女性發病率較高，緩慢進行性痴呆，近事記憶漸喪失。口齒不清，發音含糊，言語雜亂無章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進或減弱。

腦電圖呈現瀰漫性節律紊亂，高波幅慢活動。腦CT示腦葉對稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時可見白質脫髓鞘改變。

鑑別診斷

（一）單純型老年性痴呆（simple senile dementia） 多於70歲以後起病，記憶障礙常首先出現（先為近事遺忘，後為遠事記憶的喪失），虛構及錯構症，認識錯誤。可見言語障礙，不肥正確使用辭彙，也可有結構的失用症，但無其他言語障礙的徵象。除肢體的肌張力亢進，以及輕度或不固定的強握反射外，神經系統檢查也很少有陽性體徵。

（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer–senile dementia） 在上述單純型老年性痴呆的症狀之上，出現日益明顯的失語—失用—失認綜合徵；常可伴發前額葉症狀，如口唇反射（在某些基本方位點上用視和觸覺引起）；顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙；可出現Balint樣綜合徵和言語重複。也可發生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。

（三）Pick病（Pick’s disease） 本病發病遲緩，某些精神創傷往往被認為是發病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑑別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側萎縮的程度常不對稱，以額葉局限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經原纖維的纏結和Pick包涵體。