齒狀核紅核蒼白球路易氏體萎縮症是以小腦遠心繫(齒狀核紅核束)及蒼白球遠心繫(蒼白球路易氏體)兩係為主的變性疾病，由Smith於1975年首先報導。已被認為系一獨立疾病單位。本病是以小腦症狀隱襲起病，經過一定時間後逐漸附加以維體外系症狀以及眼球運動障礙等。
基本介紹
- 中文名：齒狀核紅核蒼白球路易氏體萎縮症
- 發現時間：1975年
根據本病的臨床症狀特點，平山惠造(1981)將其分成三型：①失調——舞蹈病手足徐動樣型。本型以運動失調隱襲發病，緩慢經過一段時間後附加以舞蹈病手足徐動樣不隨意運動。本型為DRPLA的主要病型。平均發病年齡31.8歲，男：女為7：3，平均病程為9.7年。本型的特徵為：無明確的家族史，初發症狀出現與蒼白球路易氏體系病變相對應的舞蹈手足徐動樣運動。無痴呆、癲癇發作及肌陣攣等；②假性Huntington型。本型是以舞蹈病樣運動及智慧型障礙為特徵的。據稱只有日本學者報導過此型。平均發病年齡為35.7歲，男：女為5：4，平均病程為16.2年。由於此型有家族史、智慧型障礙以及舞蹈病樣多動症狀，故於生前多被誤診為青年型Huntington舞蹈病。可是，本型於病理上尾狀核並無改變，其所出現的改變與DRPLA的病理改變完全相同。故將其稱為假性Huntington型。本型小腦症狀不明顯。此型與上述的失調——舞蹈病手足徐動型的病理學改變完全相同，而臨床表現相異。前者以運動失調開始緩慢進行後來附加舞蹈手足徐動樣不隨意運動，不伴有精神症狀及癲癇發作，常伴有眼球運動異常，而後者亦可能有不被重視的小腦症狀，但以舞蹈病運動及智慧型精神症狀為主，不伴有眼球運動障礙。兩型均無肌陣攣。兩型在疾病分類學上有何關係值得今後探討；③肌陣攣——癲癇型。此型以肌陣攣——癲癇為主要臨床表現，此外還可有痴呆、小腦失調、舞蹈病手足徐動樣不隨意運動。其病理改變完全符合DRPLA的所見。平均發病年齡13.7歲，男：女為7：9，平均病程10.2年。此型於生前診斷困難。與上述兩型不同，其病理學改變難以解釋本型所出現的臨床改變(痴呆，肌陣攣——癲癇)。因而有人推想其為亞組織改變。
