髓系肉瘤

髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系原始細胞或未成熟髓系細胞在髓外增生和浸潤所形成的局限性腫瘤。常伴隨各種骨髓增生性疾病而發生，但也可作為首發症狀。由於髓系肉瘤發生時常累及全身各部位，在形態學上難以和其他小細胞腫瘤鑑別，因此病理診斷較困難。髓系肉瘤的發病機制尚不明確，還需進一步研究。

基本介紹

• 英文名稱：myeloid sarcoma，
• 英文別名：MS
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：多見於兒童及青年人，且男性發生率多於女性。
• 常見發病部位：常累及全身各部位
• 常見病因：目前尚不清楚
• 常見症狀：不同組織或器官的單個腫塊，或是大小不均一的多髮結節
• 傳染性：無

分類

根據細胞類型及分化程度將髓系肉瘤基本分為三種類型。
　　

1.粒細胞肉瘤

這是髓系肉瘤最常見的類型。
　　

2.原始單核細胞肉瘤

主要細胞構成成分為原始單核細胞。
　　

3.三系造血細胞髓系肉瘤

可出現粒、紅、巨核三系造血細胞增殖的髓系肉瘤。

病因

病因目前尚不清楚。

臨床表現

髓系肉瘤可發生於各個年齡階段，多見於兒童及青年人，且男性發生率多於女性。常表現為不同組織或器官的單個腫塊，或是大小不均一的多髮結節，而主要臨床表現也因發病部位的不同而各異。如髓系肉瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中樞神經系統而導致不同程度的突眼、消化道出血、黃疸、截癱及神經系統症狀等。

檢查

1.血液及骨髓常規檢查

原發髓系肉瘤一般無骨髓及血常規檢查異常。如腫瘤侵犯臟器造成出血、黃疸時，則可見血液常規檢查出現相關改變。如髓系肉瘤並發急性髓系白血病、慢性骨髓增殖性疾病及骨髓增生異常綜合徵時，骨髓形態學檢查將會出現相應病理改變。
　　

2.組織病理學檢查

在器官浸潤上，髓外浸潤的位置以顱骨、眼眶等部位多見，也可見於乳腺、肝、腎或肌肉等處，髓系肉瘤也可發生於淋巴結內外。
在組織上，髓系肉瘤廣泛侵犯正常組織並與正常組織共存，並形成小塊局限浸潤灶，聚集在組織血管周圍，有時也會有血管壁的侵犯。腫瘤較大時，可見出血及壞死。
鏡檢時，髓系肉瘤侵犯骨質，伴死骨形成；累及淋巴結時，可見殘存的淋巴組織或淋巴濾泡；發生於結外，腫瘤組織可有壞死並有浸潤血管現象；累及皮膚時，可為聚灶性浸潤；發生於軟組織時與周圍組織，腫瘤細胞在脂肪組織及肌束間瀰漫浸潤。
　　

3.免疫表型分析

細胞化學染色和免疫表型檢測是髓系肉瘤診斷和分型的重要手段。
　　

4.細胞遺傳學檢查

細胞遺傳學檢查粒細胞肉瘤可有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)，單核細胞肉瘤可涉及11q23的易位。

診斷

髓系肉瘤目前診斷主要靠結合臨床表現，組織形態，免疫表型和細胞遺傳學綜合判斷。髓系肉瘤屬於彌散性小聚灶性腫瘤類型，免疫組化染色有助於診斷，若髓系肉瘤並發急性髓系白血病、慢性骨髓增殖性疾病及骨髓增生異常綜合徵時，診斷則相對容易。

治療

髓系肉瘤的治療目前還沒有明確的治療方案，主要治療手段是以聯合局部手術切除腫瘤為主，局部放療和全身化療為輔助治療。放療對僅有局部瘤塊而無伴發其他急性髓細胞性白血病表現者有較好的治療效果，化療一般採用急性髓細胞性白血病（AML）相似的化療方案。放化療的結合運用比單一使用化療效果更好。

預後

當髓系肉瘤累及中樞神經系統改變時預後較差，當髓系肉瘤出現染色體異常改變時預後較差。聯合放療、骨髓移植術可以改善預後。