骨纖維發育不良

概述

骨纖維發育不良是一種自限性的、以骨纖維變性為特徵的骨病。比較多見。好發於青少年和中年。可以是單發性或多發性。骨的髓腔內有纖維骨，病灶內為稠密的纖維組織，排列紊亂而無定向，在纖維結締組織內化生的骨組織，呈纖維骨或編織骨。病灶內有時可見黏液樣變性、多核巨細胞和軟骨島，既往亦稱骨纖維異常增殖症。

臨床表現

病損進展較慢，症狀不明顯。病理性骨折較常見。X線表現為受累骨骺膨脹變粗，密質骨變薄，髓腔擴大呈磨砂玻璃樣，界限清楚。股骨近端的病損可使股骨彎曲，酷似“牧羊人手杖”。

治療

可以採用刮除植骨術。對有些長骨、肋骨，可作節段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術。