骨的孤立性漿細胞瘤

疾病簡介

骨的孤立性漿細胞瘤：原發於骨骼的、單個孤立的漿細胞瘤稱為骨的孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性漿細胞瘤是一種少見的惡性漿細胞病,約占全部惡性漿細胞病的3%。發病年齡較多發性骨髓瘤小。

在 WHO 2001 年淋巴瘤分類中將其列為 B細胞淋巴瘤中的一類。

1.臨床表現以局部骨骼腫物伴有疼痛為特徵。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好發部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而顱骨受侵罕見。

3.在X線影像上,病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性病變,病變邊界不像多發性骨髓瘤溶骨性病變那樣銳利、清晰。

4.少數患者表現為受損部位骨質硬化。病理性骨折可發生在受損骨骼部位。

5.除孤立的骨骼漿細胞瘤外,其他骨骼無病變。

6.骨髓象和血象正常。

7.僅10%~20%的孤立性漿細胞瘤患者伴有血和尿中單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多,大多數患者無單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈)增多,也無貧血、高鈣血症、高粘滯綜合徵、腎功能損害等症狀。

英國血液學標準化委員會/英國骨髓瘤協會指南工作組在2004年提出的推薦診斷標準為：

1.漿細胞克隆性增殖造成的單一區域的骨骼破壞;

2.局部病變以外的骨髓細胞形態學檢查和骨髓活檢正常;

3.局部病變以外的骨髓檢查包括長骨X線檢查正常；

4.沒有因漿細胞病造成的貧血及高鈣血症或腎衰；

5.血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下；

6.脊椎骨MRI掃描沒有發現其他的損害。

治療以局部放射治療為首選。如果病變局限易於切除,則手術切除後局部放療效果更佳。當脊椎骨受損發生壓縮性骨折時，尤當並發神經系統損害可能導致截癱時，可行病椎切除、人工椎體置換術，術後予以局部放射治療，多可獲得滿意效果。

本病的預後優於多發性骨髓瘤，本病可發展為多發性骨髓瘤，原發病變在四肢骨骼者，相對較少向多發性骨髓瘤轉化，進展為多發性骨髓瘤後，其臨床表現、治療措施及預後與多發性骨髓瘤相同。