食管氣管未閉

食管氣管未閉（laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC）系少見的先天性異常，由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常並發其他畸形的發生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。食管氣管未閉首由Richter（1792）描述。1955年Petterson首先手術修補成功。食管氣管未閉臨床症狀與食管氣管瘺相似，由於唾液不能下咽，患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生後餵水或餵奶時，患兒有嗆咳、青紫。食管氣管未閉外科治療較困難。治療效果尚不滿意，病死率較高。

基本介紹

• 別稱：喉裂；喉氣管裂；喉氣管食管裂
• 英文名稱：laryngo tracheo-esophageal cleft
• 就診科室：胸外科 
• 常見發病部位：咽喉
• 傳染性：不具備

疾病名稱

食管氣管未閉

英文名稱

laryngo tracheo-esophageal cleft

別名

喉裂；喉氣管裂；喉氣管食管裂

ICD號：Q32.1

分類

胸外科 > 食管疾病 > 食管先天性疾病

ICD號：Q39.8

分類

普通外科 > 食管疾病 > 先天性畸形

食管氣管未閉的病因

食管氣管未閉胚胎學尚未明確，但按食管胚胎髮育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。

發病機制

病理分型

根據裂隙向下延伸的長短，食管氣管未閉可分為以下4型：Ⅰ型：為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅占17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管，此型罕見。

因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道。

合併的其他病理畸形

由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷（21%）、腸旋轉不良（13%）、胎糞性腸梗阻（8%）。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。

食管氣管未閉的臨床表現

臨床症狀與食管氣管瘺相似，由於唾液不能下咽，患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生後餵水或餵奶時，患兒有嗆咳、青紫。由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合，患兒哭鬧時聲低弱或無聲。其他症狀還可以有發音嘶啞、發紺、分泌物增多和反覆吸入性肺炎等。

食管氣管未閉的併發症

50%以上的食管氣管未閉患兒在餵食後有吸入性肺炎的發生。

檢查

X線檢查

影像示插入的鼻胃管向前移位；或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位，滑入食管。

造影劑可嗆入氣管支氣管內。

喉鏡檢查

吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實，並明確累及的範圍。

食管氣管未閉的診斷

患兒餵食後出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時，應考慮食管氣管未閉的可能，應行結合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。

鑑別診斷

根據臨床表現，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化症相混淆，鑑別首選食管吞鋇造影檢查。

食管氣管未閉的治療

外科治療食管氣管未閉較困難。手術需同時行氣管插管和氣管切開術。修補裂隙時在頸部經咽側壁入路或加經胸切口，取部分食管壁修補氣管裂，如術前檢查有胃食管反流，還應在修復氣管裂隙前行胃底摺疊術。

LTEC嬰兒治療以手術治療為主。術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術前儘量避免氣管內插管。但往往在做外科修補術前需要氣管插管，做胃造瘺術。修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定。無症狀Ⅰ型裂，並不需要外科手術；有症狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補。Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行，如：會厭側切口、後側會厭徑路，或前側會厭瘺管進路。側路須注意勿傷及喉返神經。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補。分隔氣管與食管時注意保護喉返神經，縫合時採用連續縫合與間斷縫合兩層，且用不吸收縫線。

預後

食管氣管未閉治療效果尚不滿意，根據文獻報告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型為30%，而Ⅲ型高達82%。