顳下薛髁狀軟瘤

介紹

薛髁狀軟瘤為顳下中心性上皮腫瘤，在牙源性腫瘤中較為常見，關於薛髁狀軟瘤的組織來源，尚有不同的看法，但大多數認為由釉質器或牙板上皮發生而來。 薛髁狀軟瘤肉眼觀為實質性或囊性，亦可在同一腫瘤中存在實質性及囊性兩種成分，囊性者囊腔內可含褐色液體，顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈大小不同的團塊或條索，分散於結締組織的間質內，按照世界衛生組織及國內的常用分類，通常可將薛髁狀軟瘤分為五種類型，即：濾泡型、叢狀型、顆粒細胞型、鱗狀化生型和基底細胞型。

臨床表現

1.顳下膨隆及面部畸形：下顳下發病較上顳下多，好發於磨牙區域及下頜角部，生長緩慢，初期無自覺症狀，顳下的膨隆變形常為患者就診時主訴。

2.腫瘤波及牙槽骨可致牙鬆動吸收、移位。

3.下唇麻木不適：在腫瘤壓迫下牙槽神經或惡變(發生率極低)時出現此症狀。

4.骨質破壞多時可出現病理性骨折。

5.上顳下薛髁狀軟瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶，可出現相應的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。

診斷

1.顳下無痛性進行性腫大，可致面部畸形，往往無特殊自覺症狀。

2.咬合關係錯亂，牙移位元鬆動或脫落，偶有病理性骨折。

3.顳下膨隆，表面結節狀，凹凸不平，有時伴有桌球樣壓彈感。

4.X線攝片示顳下膨隆，不規則多房性囊性透光影像，此影像邊緣不光滑，有半月狀切跡，分房大小懸殊，波及牙槽骨者可有明顯的“根尖浸潤征”--牙根尖的牙槽突骨質呈不規則的破壞與吸收，牙根可呈鋸齒狀或截斷樣吸收。

5.如有迅速長大同時伴疼痛潰瘍等症狀，X線表現骨間隔破壞消失，呈斑點狀影時，應疑有惡性變。

6.穿刺囊液常為褐色，有時可有膽固醇結晶，但無角化上皮。

7.病理組織學檢查確診。

檢查

下面的輔助檢查方法有助於本病的診斷：

1、X線檢查：

X線攝片示顳下膨隆，不規則多房性囊性透光影像，此影像邊緣不光滑，有半月狀切跡，分房大小懸殊，波及牙槽骨者可有明顯的“根尖浸潤征”--牙根尖的牙槽突骨質呈不規則的破壞與吸收，牙根可呈鋸齒狀或截斷樣吸收。如有迅速長大同時伴疼痛潰瘍等症狀，X線表現骨間隔破壞消失，呈斑點狀影時，應疑有惡性變。

2、穿刺檢查：穿刺囊液常為褐色，有時可有膽固醇結晶，但無角化上皮。

3、病理檢查：病理組織學檢查確診。

4、CT檢查：

高分辨螺旋CT配合牙科軟體技術，特別是多層螺旋CT的容積數據採集技術，不僅能夠重組出反映顳下解剖特點的二維曲面圖像和任意方位上的二維圖像，而且能夠精細顯示病變的三維結構;由於CT有較高的密度解析度，還可顯示病變的內部結構和囊內容物的密度;此外，套用不同的窗技術，還可分別觀察骨、軟組織病變的細節，所有這些改善均有助於顳下薛髁狀軟瘤特徵的顯示。

預防

本病為一種先天性疾病，早診斷早治療是本病的防治關鍵。另外對於術後的病人，應積極隨訪，防止復發而造成更嚴重的危害。

治療

手術治療，應按臨界瘤治療原則進行，即在腫瘤外0.5cm左右處切除整個腫瘤，對於較小的下顳下腫瘤可行顳下方塊切除，較大的顳下腫瘤則應行顳下整塊切除，切除後之組織缺損可立即植骨修復。

一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物(如複方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅黴素、青黴素等);手術範圍較大，同時植骨或同時作較複雜修復者則一般採用聯合和藥，較常用為“作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青黴素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大黴素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大，修複方式複雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。

顳下薛髁狀軟瘤是一種良性腫瘤，但由於它具有局部浸潤性生長的特點，並在瘤生存較長時間或不適當的處理時間較長時可有少數出現惡變，故其屬於一種臨界瘤(即界於惡性腫瘤和良性腫瘤之間的一種腫瘤)，所以本病一旦診斷確立，應儘早手術治療，因腫瘤隨時間推移逐漸增大，將造成更多的組織缺損及功能障礙，如發生於上顳下還可侵入顱底部位導致手術難以切淨，本病經及時適當的手術處理後，預後良好，術後造成的組織缺損可通過自體骨移植，骨代用品植入等方式修復，上顳下切除後的缺損可通過人工修復體恢復形狀及咀嚼功能，下顳下缺損自體骨移植後還可通過種植牙技術等恢復咀嚼功能。

治癒標準

1.治癒：經病理檢查證實在正常顳下範圍內切除腫瘤，顳下缺損已做即刻植骨修復術，或用代用品植入，外形恢復正常，腫瘤切除後未作即刻植骨術或植骨術後感染失敗，經治療感染控制功能恢復尚可。

2.好轉：復發的巨大腫瘤(如接近顱底)基本切除乾淨者。

3.未愈：術後病檢證實腫瘤未切除乾淨需再次手術。

鑑別

基於發病率與手術方式的需要，薛髁狀軟瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑑別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘餘囊腫及面裂囊腫等，這些囊腫從發病部位、內部結構及臨床表現等方面均有一定的特徵性，與薛髁狀軟瘤鑑別不難。由於薛髁狀軟瘤與牙源性角化囊腫在發病部位、病變形態及生物學行為等方面在一定程度上有相似之處，且治療方法不同於其他非角化囊腫，因此二者的鑑別是顳下囊性病變鑑別診斷的重點和難點。

薛髁狀軟瘤的侵襲性高於角化囊腫，造成周圍骨質破壞的範圍大於角化囊腫且易侵及周圍軟組織。薛髁狀軟瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截斷狀，造成鄰牙脫落者常見;角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀，較少造成鄰牙脫落。薛髁狀軟瘤多為囊實混合性，不規則厚壁，囊壁可見乳頭狀突起或壁結節;角化囊腫為純囊性，均勻薄壁。多房薛髁狀軟瘤分房大小不一，其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成，且較厚;角化囊腫的分房大小近似，房間隔纖細、完整，且較薄。薛髁狀軟瘤囊性部分的MR信號多為長T1、長T2信號，有時囊內出血可見短T1信號;角化囊腫的囊內容物因富含角化蛋白及固態膽固醇結晶，其T2信號明顯低於薛髁狀軟瘤，此徵象被認為是區別二者囊液性質的重要特徵。無論CT或MR增強檢查，薛髁狀軟瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結節均明顯強化;角化囊腫的囊壁及分隔無強化。

併發症

上顳下薛髁狀軟瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶，可出現相應的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。其次就是本病易復發，相對來說，實體型或多囊型較單囊型易復發，刮治和剜除術較根治性手術易復發，冷凍或燒灼術可降低復發率。多次復發後可侵襲到顳部、眶、額部，甚至顱底、顱內。多次復發手術後，不僅影響面容，造成功能障礙，甚至危及生命。