額顳葉痴呆

是指中老年患者緩慢出現人格改變、言語障礙及行為異常的痴呆綜合徵。神經影像學顯示額顳葉萎縮。本病是神經變性痴呆較常見的病因，約占全部痴呆病人的1/4。約1/4的額顳葉痴呆病人存在Pick小體，可診斷為Pick病。額顳葉痴呆實際上包含Pick病及臨床表現類似的Pick綜合徵，發病高峰為60歲，女性較多。

基本介紹

• 英文名稱：frontotemporal  lobar dementia
• 英文別名：FTLD
• 就診科室：內科
• 多發群體：60歲女性
• 常見發病部位：腦
• 常見病因：額顳葉萎縮
• 常見症狀：早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，言語減少、辭彙貧乏、刻板語言和模仿語言等

病因

病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen（1994）等在一個額顳葉痴呆伴錐體外系症狀的大家族中，將本病基因定位於17號染色體上，並證實與Tau蛋白基因突變有關，目前已發現約20%的額顳葉痴呆病人存在該基因突變。

臨床表現

隱匿起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、對事物漠然和衝動行為等，可出現Kluver－Bucy綜合徵，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，辭彙貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。

在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合徵。

檢查

1.實驗室檢查

測定腦脊液、血清中APOE多態性Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷或鑑別診斷意義。

2.其他輔助檢查

（1）腦電圖檢查　早期多為正常，少數可見波幅降低，α波減少；晚期背景活動低，α波極少或無，可有不規則中波幅δ波，少數病人有尖波，睡眠時紡錘波少，很少出現κ綜合波，慢波減少。

（2）CT和MRI檢查　可見特徵性局限性額葉和（或）顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少，PET顯示不對稱性，額顳葉代謝降低，二者較MRI更敏感有助於早期診斷。

診斷

目前額顳葉痴呆和Pick病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：

1.中老年人（通常50～60歲）早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合徵。

2.言語障礙，早期出現如言語減少、辭彙貧乏、刻板語言和模仿語言，隨後出現明顯失語症，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。

3.晚期出現智慧型衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。

4.CT和MRI顯示額和（或）顳葉不對稱性萎縮。

5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。

具備1～4項，排除其他痴呆疾病，臨床可診斷為額顳葉痴呆，如有家族史遺傳學檢查發現Tau蛋白基因突變可確診；具備1～5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳葉痴呆與Pick病的主要病理鑑別點。

鑑別診斷

主要應與Alzheimer病鑑別，二者均發病隱匿，進展緩慢，臨床上有許多共同點。最具有鑑別意義的是進行性痴呆症狀在病程中出現的時間順序，AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個人禮節相對保留；額顳葉痴呆早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現智慧型衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合徵是額顳葉痴呆早期行為改變的表現，AD僅見於晚期。CT、MRI有助於兩者的鑑別，AD可見廣泛性腦萎縮，額顳葉痴呆顯示額和（或）顳葉萎縮，臨床確診需組織病理學檢查。

併發症

隨病情發展除明顯痴呆（認知障礙）外，患者常見合併有失語、抑鬱症，嚴重的精神行為異常等，另外應注意繼發的肺部感染、尿路感染等。

治療

目前尚無治療方法。乙醯膽鹼酯酶抑制劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑或心得安等。

預防

尚無有效的預防方法，對症處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療，則可能減緩痴呆不可逆進程。

預後

病程很少超過10年，預後差，多死於肺部感染、泌尿系感染和壓瘡等。