頂泌汗腺痣是以成熟結構頂泌汗腺過度增生為特點的疾病,又稱大汗腺痣、大汗腺錯構瘤、錯構瘤樣大汗腺增生。本病屬罕見病。
基本介紹
- 別稱:大汗腺痣,大汗腺錯構瘤,錯構瘤樣大汗腺增生
- 就診科室:皮膚科
- 多發群體:出生時或成年後
- 常見發病部位:上胸部,腋窩,胸骨部
- 常見病因:本病的病因及發病機制不明
- 常見症狀:皮損為紅色或棕紅色結節或斑塊
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
本病的病因及發病機制不明。有學者認為是器官樣痣向頂泌汗腺分化的錯構瘤。
臨床表現
常在出生時或成年後發病,皮損為紅色或棕紅色結節或斑塊,好發於上胸部、腋窩和胸骨部,一般無多汗,其他系統受累少見。組織病理學表現為真皮網狀層見大量成熟頂泌汗腺,有時累及皮下脂肪組織。
檢查
組織病理檢查:見真皮網狀層見大量成熟頂泌汗腺,有時累及皮下脂肪組織。
診斷
臨床表現結合組織病理檢查可以診斷。本病多在出生時或成年後發病,皮損為紅色或棕紅色結節或斑塊,好發於上胸部、腋窩和胸骨部腹股溝,一般無多汗,其他系統受累少見。組織病理學表現為真皮網狀層見大量成熟頂泌汗腺,有時累及皮下脂肪組織。
鑑別診斷
1.皮脂腺痣
典型損害為境界清楚的淡黃色或黃褐色較柔軟的扁平隆起性斑塊,表面可平滑有光澤,也可呈疣狀或分瓣狀,有時寬大呈條形或帶狀,表面無毛髮生長。好發於頭皮、額角及面部。多為單側,表面可繼發新生物或大汗腺囊腺瘤等,偶爾繼發基底細胞癌。表皮呈乳頭瘤樣增生,增生的皮脂腺位於真皮內靠近表皮的位置。
2.乳頭狀汗管囊腺瘤
皮損為單個疣狀斑塊和結節,發育期增大,變成乳頭瘤樣,大小約2~3 cm,表面常濕潤、滲液和結痂。常與皮脂腺痣伴發。組織病理學表現為表皮有不同程度的乳頭瘤樣增殖,表皮向下擴展成一個或數個囊狀凹陷。此瘤間質中特別是乳頭突起中,常有大量由漿細胞組成的緻密細胞浸潤,有高度診斷價值。免疫組化染色癌胚抗原陽性。
典型損害為境界清楚的淡黃色或黃褐色較柔軟的扁平隆起性斑塊,表面可平滑有光澤,也可呈疣狀或分瓣狀,有時寬大呈條形或帶狀,表面無毛髮生長。好發於頭皮、額角及面部。多為單側,表面可繼發新生物或大汗腺囊腺瘤等,偶爾繼發基底細胞癌。表皮呈乳頭瘤樣增生,增生的皮脂腺位於真皮內靠近表皮的位置。
2.乳頭狀汗管囊腺瘤
皮損為單個疣狀斑塊和結節,發育期增大,變成乳頭瘤樣,大小約2~3 cm,表面常濕潤、滲液和結痂。常與皮脂腺痣伴發。組織病理學表現為表皮有不同程度的乳頭瘤樣增殖,表皮向下擴展成一個或數個囊狀凹陷。此瘤間質中特別是乳頭突起中,常有大量由漿細胞組成的緻密細胞浸潤,有高度診斷價值。免疫組化染色癌胚抗原陽性。
治療
頂泌汗腺痣是良性病變,必要時可手術切除。
預後
本病預後良好。