非轉移性癌性神經肌肉瘤

疾病簡介

非轉移性癌性神經肌肉瘤是內臟惡性腫瘤遠隔影響所引起的一系列神經和肌肉組織損害。與原發腫瘤向神經、肌肉組織直接轉移所致的疾病不同。其發病可能與自身免疫、癌毒、內分泌因素、營養代謝障礙或病毒感染等因素有關。

臨床表現

主要表現有肌病（肌炎、肌無力－肌病綜合徵）、周圍神經病（周圍感覺神經病多發性周圍神經炎）、運動神經元病、脊髓炎、腦幹炎、腦炎、亞急性小腦變性和進行性多灶性白質腦病等臨床症狀和相應的神經肌肉局灶性損害體徵。 其中以肌病、周圍神經病亞急性小腦變性最常見而亞急性小腦變性又常與周圍感覺神經病、腦幹炎、腦炎和腦脊髓炎同時伴發。

約半數的非轉移性癌性神經肌肉瘤有中央黏膜潰瘍，腫瘤內可有壞死區，易引起出血，也可形成一個或更多的竇道與胃腔相通，或破入腹腔內。胃大、小彎的漿膜下平滑肌瘤向胃壁外生長，往往在腹部可捫及一橢圓形腫塊。切除範圍應包括腫瘤周圍2～3cm的胃壁，腫瘤摘除手術是不恰當的治療方法。切除標本必需送冰凍切片檢查，如診斷為惡性，宜擴大切除範圍或作胃大部切除術。

1.約50%以上的患者發生腹痛，常先於出血和腫塊。多為隱痛或腹部不適感，偶呈劇痛。腹痛系由瘤體膨大、牽拉、壓迫鄰近組織所致。

2.腫塊半數左右出現，小者如核桃、大者比成人頭還大。多有粘連，較固定，觸之常有囊性感，觸痛不明顯。

3.非轉移性癌性神經肌肉瘤發生出血者也較多見，常為間斷性、持續性小量出血。以黑便為主，嘔血者較少，極個別呈大出血甚至休克。出血的主要原因是腫瘤受壓或供血不足使中央部位梗死、壞死，以及瘤體表面潰瘍所致。可伴有貧血症狀。

4.發熱、消瘦等其他表現。

診斷

根據病變部位的不同，主要表現有肌病（肌炎肌無力－肌病綜合徵）周圍神經病（周圍感覺神經病多發性周圍神經炎）運動神經元病脊髓炎、腦幹炎、腦炎亞急性小腦變性和進行性多灶性白質腦病等臨床症狀和相應的神經肌肉局灶性損害體徵勱其中以肌病周圍神經病亞急性小腦變性最常見而亞急性小腦變性又常與周圍感覺神經病、腦幹炎、腦炎和腦脊髓炎同時伴發。 根據上述各型臨床特點健康搜尋，體內惡性腫瘤的確診，並排除了腫瘤直接轉移勱的可能性以及相應的鑑別性疾病之後健康搜尋即可予以診斷。

X線檢查所見，內型呈半圓形充盈缺損，邊緣整齊，有時其中央可見臍樣的潰瘍龕影；外型表現為受壓，壁黏膜完整，皺襞有拉平現象。檢查可見黏膜下腫塊的特徵，如有潰瘍時，從該處取活檢較易確診。

須與轉移性癌性神經肌肉瘤區別。一般認為腫瘤直徑超過3cm者，應考慮為惡性。如活檢見細胞為多形性，核分裂活躍，更應考慮為惡性。

本病需與肌瘤相鑑別。平滑肌瘤一般直徑在3cm以內，較局限，圓形，黏膜多完整，出血和體重減輕少見。活體組織學檢查，細胞無多形性，無巨細胞，核分裂很少。若腫瘤直徑在3cm以上，伴有潰瘍及大出血，體重下降，組織學檢查細胞呈多形性，可見巨細胞，核分裂活躍，應認為是肌肉瘤。

病狀

較多見於子宮及胃腸，偶可見於腹膜後、腸系膜、大網膜及皮下軟組織。患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細胞呈輕重不等的異型性，核分裂像的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者，手術後易復發，可經血道轉移至肺、肝及其他器官。

（1）胚胎性橫紋肌肉瘤：是最常見的一類，主要發生於10歲以下的嬰幼兒和兒童。最好發的部位為頭(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處)、頸、泌尿生殖道及腹膜後。鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出於黏膜為特點的(sarcomabotryoides)亦屬此類型；

（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：常見於10～25歲的青少年，發生於四肢者較為多見。鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規則腺泡腔，在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞。

（3）多形性橫紋肌肉瘤：多見於成年人，好發於四肢的大肌肉，特別在大腿更為多見。鏡下見瘤細胞呈明顯異型性，可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞,胞漿豐富紅染，可見縱紋和橫紋，核分裂像甚多。

各型橫紋肌肉瘤均生長迅速，易早期發生血道轉移，如不及時診斷治療，預後極差，患者約90%以上在五年內死亡。

病理

腫瘤呈球形或半球形，主要在黏膜下擴展，與壁呈垂直性生長。可單發，亦可多發，部分由良性平滑肌瘤惡變而來。好發於壁的中上部，以體部為多見，其次是胃底部。根據其大體形態，可分為三形：①內型，腫瘤位於黏膜下，突向腔；②外型，腫瘤位於漿膜下，向壁外突出；③內和外型，腫瘤位於肌層，同時向黏膜下及漿膜下突出，形成啞鈴狀腫塊。 半數的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環豐富，故破潰後常易發生上消化道出血。腫瘤可直接侵犯周圍組織，常累及大網膜及腹膜後，並經血行轉移，多見於肝，其次為肺。淋巴轉移不常見。

非轉移性癌性神經肌肉瘤

非轉移性癌性神經肌肉瘤大多位於近側的1/2，即賁門、底區域，其次是體部，巨大的平滑肌肉瘤。