診斷依據中年發病的緩慢進行的小腦功能障礙的臨床表現,結合家族史陽性、腦CT、MRI等檢查結果(小腦皮質萎縮)可確立。對原發性小腦萎縮無針對性特殊治療,可給予對症支持治療。本徵對生命一般無影響,部分病例因合併症而預後差。
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霍姆斯氏Ⅲ型綜合徵即家族性小腦皮質萎縮。是一種常染色體顯性遺傳疾病。最早由Holmes於1907年首先描述。其病理改變為小腦皮質萎縮。其臨床特徵為中年(30~40歲)發病,緩慢進展的兩上下肢共濟失調、眼球震顫、爆發性或吟詩樣言語等小腦...
霍姆斯Ⅰ型綜合徵即小腦橄欖變性綜合徵,又稱橄欖小腦萎縮。是一種家族遺傳性小腦型共濟失調中的一型。其病理改變為小腦半球和上蚓部萎縮,蒲肯野細胞嚴重變性,下橄欖及橄欖小腦纖維萎縮與消失。1970年最先由Holmes報導。其臨床表現為...
霍姆斯Ⅱ型綜合徵即視覺定向障礙綜合徵,又稱空間認識障礙綜合徵;空間認識變形綜合徵;空間感覺紊亂綜合徵。最早由Holmes於1918年報導。其病因多為外傷和血管性疾病。病變部位在頂葉後部或枕葉表面。其臨床表現為視覺定向障礙,雖然視力完好...