霍姆斯Ⅰ型綜合徵

霍姆斯Ⅰ型綜合徵即小腦橄欖變性綜合徵，又稱橄欖小腦萎縮。是一種家族遺傳性小腦型共濟失調中的一型。其病理改變為小腦半球和上蚓部萎縮，蒲肯野細胞嚴重變性，下橄欖及橄欖小腦纖維萎縮與消失。1970年最先由Holmes報導。其臨床表現為緩慢進行的小腦機能缺陷，首先是兩下肢步態不穩，吟詩樣言語構音困難。頭與肢體震顫，兩上肢動作笨拙，四肢肌張力低。

基本介紹

• 中醫病名：霍姆斯Ⅰ型綜合徵
• 別名：小腦橄欖變性綜合徵、橄欖小腦萎縮

晚期可出現精神衰退、痴呆。發病年齡多在45～60歲間，男女發病相同。診斷應根據上述臨床表現，更重要的是家族史及MRI、腦CT等檢查證實有小腦半球及橄欖核的萎縮。無特殊治療，可對症及支持治療，預後差。