雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後，以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病，又稱肢端血管痙攣症。發作時，肢端皮膚由蒼白變為青紫，而後轉為潮紅。由於1862年MauriceRaynaud首先描述顧得名。本病無其他相關疾病和明確病因（原發）時稱雷諾病；與某些疾病相關（繼發）稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見，男女比例為1：10，發病年齡多在20～30歲[1]。
基本介紹
- 別稱：肢端血管痙攣症
- 英文名稱：Raynaud disease
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：20～30歲女性
- 常見病因：寒冷刺激、情緒激動或精神緊張
- 常見症狀：當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時，手指皮膚出現蒼白和發紺，麻木、發涼和刺痛，經保暖後，皮色變潮紅等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
雷諾病的病因目前仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。
1.免疫性疾病及結締組織疾病
幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，並可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主，反覆發作後則引起動脈壁炎症，進而出現血栓形成和管腔閉塞，最終導致組織壞死和潰瘍。
2.慢性閉塞性動脈疾病
閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、動脈栓塞。
3.神經系統疾病
包括中樞及周圍神經系統疾病，如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經損傷等。
4.藥物性因素
麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。
5.職業性因素
如反覆振動性損害、小魚際鐵錘綜合徵（潰瘍性動脈血栓）。常見於鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家等。也有因動脈直接損害、冷損傷和工作中接觸氯乙烯等而發生者。
6.血液疾病
如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。
7.內分泌疾病
甲狀腺功能低下。
8.其他
如慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。
臨床表現
雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時，手指皮膚出現蒼白和發紺，手指末梢有麻木、發涼和刺痛，經保暖後，皮色變潮紅，則有溫熱和脹感，繼而皮色恢復正常，症狀也隨之消失。疾病早期，上述變化在寒冷季節頻繁發作，症狀明顯，持續時間長，而在溫熱季節則反之。如病情較重，則一年四季均可頻繁發作[2]。
皮色變化常有規律性，受累手指常呈對稱性，皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展，拇指因肌肉較多、血液供應較豐富而很少受累，皮色變化先從末節開始逐漸向上發展，但很少超過腕部，都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見，耳郭、鼻尖、唇皮膚蒼白或發紺者偶見。
有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化，特別在晚期，發作時僅有蒼白或發紺。嚴重者指端皮膚出現營養障礙如皮膚乾燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染，當指動脈狹窄或閉塞後，指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽，且伴劇烈疼痛，潰瘍癒合後遺留點狀皮膚瘢痕。
雷諾病患者多有植物神經功能紊亂症狀，如易興奮、感情易衝動、多疑、鬱悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身症狀，雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。
雷諾病可使小血管閉塞，導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽，末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血症等疾病，這也是本病最嚴重的併發症，正確而及時地套用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。
檢查
對於缺乏典型表現的患者，僅依據其主訴難以確定診斷。因而，需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗，以明確診斷和了解末梢循環情況。輔助檢查方法很多，常用的方法有以下幾種[3]：
1.冷水試驗
根據血管對寒冷刺激反應的原理，將患者的雙手浸入較低溫度的水中，觀察其反應。一般用水溫4℃左右、浸泡1分鐘，皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行，但部分患者會出現手指疼痛等症狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。
2.局部降溫試驗
室溫20℃時，先測手指皮溫，再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮溫變化，計恢複試驗前皮溫時間，超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。
3.縛臂試驗
將血壓計袖帶縛於上臂，測量血壓後從收縮壓降低1.33kPa，維持5分鐘；釋放後觀察手指皮色變化情況。此法是利用壓力刺激誘發血管痙攣，簡便易行，但誘發率較低。
4.握拳試驗
兩手緊握1.5分鐘，然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化，並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。
5.甲皺微循環檢查
正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致，底色為紅黃色，血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少，管徑很細，管襻短小，多數管袢呈斷裂或點狀，血流緩慢，甚而停滯。
6.動脈造影
末梢動脈痙攣，尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小，動脈多是蛇形彎曲；晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現在掌弓動脈近側。
診斷
根據寒冷或情緒波動後臨床出現陣發性肢端皮膚蒼白、發紺及潮紅，伴刺痛和麻木感，並在溫暖後恢復正常的特點即可診斷。雷諾病的診斷依據：
（1）肢端皮膚在發作時有間歇性顏色變化；
（2）好發於女性，年齡一般在20～40歲；
（3）一般為雙手受累，呈對稱性；
（4）寒冷刺激可誘發症狀發作；
（5）少數晚期病例可有指動脈閉塞，和/或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；
（6）排除雷諾現象和其他類似疾病。
鑑別診斷
在雷諾病的診斷過程中，應注意與手足發紺症、網狀青斑、紅斑性肢痛症等相鑑別。
1.手足發紺症
此病原因不明，多見於女性青春期。臨床特點是手足皮膚呈持久性發紺，範圍廣，呈手套和襪套形，變色均勻，皮膚細嫩，皮溫明顯降低。兩手症狀較足部重，發紺在氣溫低時和上肢下垂時加重，在溫熱環境中，或上肢舉起後症狀可減輕。持續按摩可促使皮膚發紺變淡或恢復正常，上述皮色變化與雷諾病不同。因而二者鑑別較易。
2.網狀青斑
患者皮膚在寒冷刺激等因素影響下，細小動脈發生痙攣，伴有繼發性細小靜脈擴張和血液滯留，故皮膚表面出現網狀青斑。此種皮膚改變可出現在四肢、頭頸和軀幹，比較廣泛，多見於下肢，嚴重者可侵犯整個肢體，很少單獨出現在手足。原發性網狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外，無其他症狀；繼發性者則有各原發疾病的臨床麥現。根據上述特點，易與雷諾病相鑑別。
3.紅斑性肢痛症
這是一種以末梢動脈擴張和對溫熱敏感的疾病，病因不明。臨床表現的特點是手足有陣發性紅、腫、痛、熱四大症狀。手足均可發生，但在兩足為多見且明顯。多呈對稱性。足部溫度升高時，常感灼痛難忍。因此患者怕熱喜涼，寧願赤腳和將足浸在冷水內，以緩解症狀。此病與雷諾病的症狀截然不同，故易鑑別。
4.凍瘡
是一種寒冷季節性疾病，多見於兒童和婦女。末梢血管對寒冷敏感是其主要因素。一般可發生在兩手、足、耳、鼻部，尤多見於手背和耳郭。凍瘡初期局部皮色蒼白，繼而紅腫，出現紅、紫或紫紅色界線性小腫塊，壓之退色，尤多見手背外側。遇熱後常充血，且有輕度灼癢感。嚴重者出現水皰，可形成潰瘍，癒合慢，常遺留萎縮性瘢痕。氣溫轉暖後凍瘡逐漸好轉，可復發。多年復發者，兩手皮膚可呈紫紅色，形似手足發紺症。
治療
1.局部治療
外用藥物可選用2%硝酸甘油軟膏、1%～2%已基煙酸軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或複方肝素凝膠，每日2～3次。
2.系統治療[4]
（1）血管平滑肌鬆弛劑能直接作用於血管平滑肌，以鬆弛周圍血管。常用藥物包括煙酸和硝苯地平。
（2）抗高血壓藥及周圍血管擴張劑一般藥物包括鹽酸妥拉蘇林、酚苄明、哌唑嗪、氫化麥角鹼和利血平。
（3）5-羥色胺拮抗劑凱他色林可拮抗5-羥色胺的縮血管及血小板凝集作用。
3.手術治療
病情嚴重，藥物治療無效且皮膚組織營養障礙者應實施手術治療，如交感神經切除術。
4.其他
血漿置換、中醫治療等。
預後
雷諾病經避免寒冷刺激、情緒激動、忌煙及藥物和手術治療後，一般預後較好。雷諾現象則取決於原發病的治療效果和預後，由自身免疫性疾病引起的雷諾現象，一般預後較差[5]。
預防
應儘可能避免寒冷刺激和情緒激動；禁忌吸菸；避免套用麥角胺，β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業原因所致者（長期使用震動性工具低溫下作業）儘可能改換工作狀態或環境；如條件許可者可移居氣候溫暖和乾燥地區。
參考資料
1.CookeJP，MarshallJM.MechanismsofRaynaudsdisease.VascMed，2005，10（4）：293-307.
2.JacksonCM.Thepatientwithcoldhands：understandingRaynaud’sdisease.JAAPA，2006，19（11）：34-38.
3.PistoriusMA，PlanchonB，SchottJJ，etal.HeredityandgeneticaspectsofRaynaud’sdisease.JMalVasc,2006，31（1）：10-5.
4.呂傳真.神經病學.上海科學技術出版社.2008：308-309.
5.楊德才,游運輝.風濕病併發症鑑別診斷與治療.科學技術文獻出版社.2011：363-368.
