雅克什綜合徵(von jaksch' s syndrome )又稱雅克什貧血、嬰兒營養感染性貧血或假性白血病性貧血。本病患者多為6個月至2歲的嬰幼兒。營養缺乏(主要是造血物質缺乏)、佝僂病及長期慢性或反覆感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮膚化膿性感染等)為主要的致病因素。臨床主要為營養性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現。一般預後良好,經去除病因、改善營養、治療貧血後可痊癒。
【診斷】
(一)臨床表現
1. 嬰幼兒發病。
2. 有慢性或反覆感染史。
3. 起病緩慢,面色逐漸蒼白或呈蠟黃色,瘦弱,精神萎靡,常有不規則發熱。
4. 體檢可見肝脾明顯腫大,尤以脾大明顯,甚至可達骨盆,質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大,有時可見皮膚出血點或水腫。
(二)實驗室檢查
1. 血象 多表現為中度以上營養性混合性貧血。紅細胞大小不等,易見異形、多染性及有核紅細胞,網織紅細胞輕度增高。白細胞增多,甚至可達30×109/l~40×109/l,分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞),但仍以較成熟者占多數。血小板一般正常,少數可減少。
2. 骨髓象增生活躍或明顯活躍。細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似。少數病例可增生低下,淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少。
【鑑別診斷】
(一)白血病 急性白血病病情發展快,多有出血傾向,血象中幼稚細胞以原幼階段為主,血小板大多明顯減少,骨髓象有典型白血病改變。嬰兒慢性粒細胞白血病血象、骨髓象以粒細胞改變明顯,胎兒血紅蛋白常明顯增高。以上特點可資鑑別。
(二)類白血病反應多能查出原發感染灶,脾腫大較輕,血象無有核紅細胞,粒細胞有感染中毒改變,原發病控制後血象恢復正常。
(三)其他有骨髓外造血的疾病如嬰兒型石骨症、骨髓纖維化等也表現為貧血、脾大,外周血象出現幼稚粒、紅細胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活檢或骨骼x線攝片可助鑑別。
【治療】
(一)控制感染,清除感染病灶。
(二)加強營養,抗佝僂病治療。
(三)按營養性混合性貧血治療,給予鐵劑、維生素b12、葉酸等。
(四)重症病例必要時給予輸血。