隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎

隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎（CMUSE）是一種原因不明的小腸潰瘍性疾病，此病罕見。主要表現為反覆腸梗阻、消化道出血、貧血及低清蛋白血症。影像學或內鏡下可見小腸多發淺潰瘍、多灶性局限性狹窄。病理提示潰瘍僅累及黏膜層及黏膜下層。糖皮質激素(簡稱激素)治療大多有效，但易出現藥物依賴性，對激素依賴或無效的患者可以考慮套用免疫抑制劑，腸內營養有一定療效，早期診斷或可避免手術。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見發病部位：小腸
• 常見病因：病因尚未明確
• 常見症狀：多數病例有腸梗阻，出現腹脹、腹痛、嘔吐等。患者多為慢性失血，可引起缺鐵性貧血。此病呈慢性經過

病因

病因尚未明確，但因對糖皮質激素治療反應較好，故普遍認為是一種自身免疫性疾病。可能的致病因素包括遺傳因素、血管炎、補體C2缺乏。

臨床表現

潰瘍表淺，僅累及黏膜和黏膜下層，炎症浸潤雖可達深層組織，但不出現全層炎和裂隙樣潰瘍，一般不並發腸穿孔或腸瘺，也少有致命性大出血。潰瘍處因纖維組織沉積及黏膜肌層增厚導致潰瘍附近的腸管攣縮、狹窄，故多數病例有腸梗阻，出現腹脹、腹痛、嘔吐等。患者多為慢性失血，可引起缺鐵性貧血。此病呈慢性經過，反覆發作，尤其術後易復發。

檢查

1.糞便潛血試驗
患者糞便潛血試驗呈陽性。
2.血液檢查
患者可有缺鐵性貧血，個別患者可經腸道丟失蛋白而引起低清蛋白血症，紅細胞沉降率和C反應蛋白等炎症指標一般正常。
3.消化道造影檢查
各潰瘍間的腸黏膜正常，因此消化道造影可出現類似克羅恩病的節段性和跳躍性狹窄改變，狹窄近端腸腔可明顯擴張。病灶孤立者消化道造影和術中所見均酷似小腸惡性腫瘤。
4. CT檢查
部分患者可顯示腸壁增厚和腸系膜血管增多、紊亂。
5.病理檢查
本病的潰瘍表淺，僅累及黏膜和黏膜下層，炎症浸潤雖可達深層組織，但不出現全層炎和裂隙樣潰瘍。

診斷

1.不明原因的小腸狹窄和梗阻。
2.病理檢查顯示黏膜層和黏膜下層的淺表潰瘍。
3.慢性病程，反覆發作，尤術後易復發。
4.紅細胞沉降率和C反應蛋白等炎症指標正常。
5.糖皮質激素治療有效。

治療

1.藥物治療
糖皮質激素治療大多有效，療效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。
2.手術治療
有腸梗阻且不能除外惡性疾病者應手術治療，完整切除病變腸段並送病理檢查可確診。
3.小腸鏡下球囊擴張療法
對腸腔狹窄但不宜手術者，小腸鏡下球囊擴張治療亦有報導。

預後

此病術後有復發傾向，需長期密切隨訪，監測是否惡變或轉化為其他疾病。多數患者若能及時治療，預後良好。