間皮組織腫瘤（tumor of mesothelial tissue），是一種起源於多態分化的中胚層組織的腫瘤，如發生於胸膜、心包腹膜、睪丸和大網膜等組織的間皮細胞。
基本介紹
- 別稱：間皮組織腫瘤
- 中醫病名：JIANPIZUZHIZHONGLIU
- 英文名稱：tumor of mesothelial tissue
- 常見發病部位：胸膜、心包腹膜、睪丸和大網膜等組織的間皮細胞
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西醫病名定義
根據其組織學特點和生物學行為又有良性間皮瘤和惡性間皮瘤之分。臨床上可分限局型和瀰漫型。
西醫病因
一般認為間皮腫瘤的發生與長期接觸石棉有關，多在接觸石棉20-40年後發病，但也有與職業無關的報導。在動物實驗中將石棉注入動物的胸、腹腔，均對誘發間皮腫瘤。進一步又發現在石棉的成分中絕大部分為溫石棉(約95%)，無致癌作用。僅有占5%的青石棉和鐵石棉，因其纖維粗、短、直、硬吸入肺泡而與胸膜接觸致病。但不能解釋其他部位間皮腫瘤的發生。因此其發病原因，尚有待進一步研究。
西醫診斷依據
診斷依據：(1)根據腫瘤生長部位所表現的相應臨床症狀。 (2)X線檢查：可根據腫瘤的生長特點與肺內腫瘤鑑別，本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開，腫瘤呈球形或橢圓形，與胸壁的夾角為鈍角，質均邊光，瘤內無空洞或鈣化點，外無毛刺或浸潤，為狐立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰，肺門和縱隔一般無腫大淋巴結。腫瘤巨大時可向外生長致使局部胸壁膨出、受形及附近肋骨破壞，也可使縱隔移位。如腫瘤發生於葉間胸膜，其陰影往往為梭形，其長軸為葉間裂走向。如腫瘤源於心包膜，則顯示縱隔增寬，心影變大，併合並心包積液。對腹膜間皮腫瘤可通過胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的範圍和位置。有時與腹膜後腫瘤難鑑別。 (3)B超和CT檢查已成為當前臨床上對胸、腹腔腫瘤的常規檢查。若與x線檢查相配合更有利於確診。
體徵
間皮肉瘤發展快，病程短，一般在半年內，少數可長達6-7年。症狀隨生長部位不同而異。多發生於胸、腹膜，極少數發生於心包膜、睪丸鞘膜和大網膜，病變可為局限腫塊或瀰漫性病變。現將各部位間皮肉瘤的臨床表現分述如下：
(1)胸膜間皮肉瘤：臨床症狀以胸痛為主，呈持續性鈍痛伴胸悶，偶可放射到患側肩部，如累及附近肋骨、脊椎骨或神經時則呈銳痛。瀰漫型胸膜間皮肉痛極易發生血性胸水，嚴重者影響呼吸。也可出現刺激性乾咳。偶有痰血。病情嚴重時有低熱、胃納減退、乏力、消瘦等全身症狀。如腫瘤巨大可使胸壁局部膨出。
(2)腹膜間皮肉瘤：以腹塊為主，常伴大量腹水，多為漿液性或為血性，以致有腹部持續性脹痛，偶有發作性絞痛。也可引起噁心、嘔吐、便秘甚至腸道部分梗阻。發生於下腹及盆腔的腫瘤還可出現下肢浮腫和排尿困難等。嚴重者有全身衰竭症狀。
(3)心包膜間皮肉瘤：以心悸、浮腫、氣急為主。心界擴大，心音低，紫紺，心包穿刺可抽到暗紅色心包液。也可發生胸水。
(4)睪丸鞘膜間皮肉瘤：臨床表現酷似睪丸鞘膜積液，惟腫塊為實質性，透光試驗陰性，睪丸被推向一旁，因受擠壓而萎縮變小。
(5)大網膜間皮肉瘤：好發於大網膜表面的腹膜間皮組織。腹塊活動度較大，有包膜，質硬，表面高低不平，手術切除後易發生腹腔種植性復發，預後很差。胸膜間皮肉瘤常為限局性而腹膜間皮肉瘤多為瀰漫性，並有廣泛粘連；心包膜間皮肉瘤卻多為瀰漫性而睪丸鞘膜和大網膜間皮肉瘤則為限局性的。限局性間皮肉瘤常有包膜或帶蒂，質堅實，切面為灰白或灰紅色。瀰漫性間皮內瘤在胸腔內呈片狀增厚堅實腫瘤組織，在腹腔內早多結節狀，散布在腹膜上，質硬軟個一，脆性很大，為灰紅色。
間皮肉瘤也可有淋巴結轉移及血道轉移，以轉移到脊椎骨最常見。由於間皮細胞具有雙向分化的特性，間皮肉瘤從組織學上可分為上皮型、纖維型和混合型三種。
影像診斷
X線檢查：本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開，腫瘤呈球形或橢圓形，與胸壁的夾角為鈍角，質均邊光，瘤內無空洞或鈣化點，外無毛刺或浸潤，為孤立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰，肺門和縱隔一般無腫大淋巴結。腫瘤巨大時可向外生長致使局部胸壁膨出、變形及附近肋骨破壞，也可使縱隔移位。如腫瘤發生於葉間胸膜，其陰影往往為梭形，其長軸為葉間裂走向。如腫瘤源於心包膜，則顯示縱隔增寬，心影變大，併合並心包積液。對腹膜間皮腫瘤可通過胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的範圍和位置。 B超和CT檢查已成為當前臨床上對胸、腹腔腫瘤的常規檢查。
西醫鑑別診斷 根據腫瘤的生長特點與肺內腫瘤鑑別。
預後
由於間皮肉瘤多有血道轉移，如轉移到脊椎、腦、顱底、肝臟、腎上腺和卵巢等，也可轉移到區域淋巴結，預後很差。限局性者預後較佳，瀰漫性多結節性者預後極差。
西醫治療
手術切除、藥物及放射綜合治療效果較好，手術切除對限局性病灶最適宜，若病變廣泛也應儘量爭取姑息切除主要腫塊，以減輕症狀，再輔以化療。放射治療對上皮型有一定療效。除全身性化療外也可局限用氮芥作腔內注射，全身用藥以環磷醯胺、達卡巴嗪(DTIC)、阿黴素等效果較好。
