過渡區R波遞增不良：澱粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導聯出現病理性Q波或過渡區R波遞增不良。澱粉樣變心肌病是澱粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。澱粉樣變心肌病(cardiacamyloidosis)發病機制不詳，但認為它是一種蛋白構象疾病，細胞外蛋白的摺疊錯誤起著重要的作用，導致不可溶的、有毒的蛋白在組織的beta;片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎症等因素有關。心肌澱粉樣變可能與甲狀腺素運載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關。
基本介紹
- 患病部位：胸部
- 相關疾病：肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型心肌病
- 相關症狀：充血 低血壓 澱粉樣變性 動脈粥樣硬化
- 所屬科室：內科 心內科
- 相關檢查：心電圖
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
臨床一般分為原發和繼發性：發生於結核類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變;如無以上病因可查則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關澱粉樣變性為病理學名詞，系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)非免疫性澱粉蛋白(AA)類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性澱粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。
1.AC致澱粉樣變性為臨床最常見的澱粉樣變性，多見於原發性、系統性澱粉樣變性系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類澱粉樣物質為異常克隆的beta;細胞所分泌;主要是累及心臟、舌胃腸、肌肉、肌腱和皮膚火罐網此外肝、脾腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致澱粉樣變性臨床稱為繼發性澱粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發性骨髓瘤，系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白並使之分解所致主要累及腎、肝脾和腎上腺等組織此外尚與心房黏液瘤形成有關。
3.AEI致澱粉樣變性多見於甲狀腺髓樣癌。
4.SA致澱粉樣變性心臟胰腺前列腺和大腦為其主要受累部位h，尤好發於老年人，故臨床多稱之為老年性系統性澱粉樣變性。
檢查
具有以下病史特點是早期發現本病的重要線索：①心室腔不大伴發進行性難治性心力衰竭;②左心室肥厚伴心電圖低電壓;③左室壁均勻肥厚伴室壁活動瀰漫性減低;④既往有高血壓伴進行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形;⑤舌體寬大肥厚。確診需要通過心內膜活檢和組織化學染色診斷。
鑑別診斷
需要鑑別的有：縮窄性心包炎、特發性限制型心肌病、特發性肥厚型心肌病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病老年性退行性心臟病變。
甲狀腺機能減低可以出現多漿膜腔積液和下肢浮腫，但患者甲狀腺功能基本正常，暫不支持。患者以胸悶、氣促、浮腫為首發表現，症狀反覆，漸進加重，查體血壓偏低，脈壓減小，頸靜脈怒張、雙側胸腔積液、腹腔積液、下肢浮腫，臨床表現為舒張性心力衰竭，心源性疾病要考慮。
a.縮窄性心包炎：為舒張性心力衰竭最常見病因，多由結核性心包炎，化膿性心包炎引起，胸片或CT可見心包鈣化、增厚，心臟二維超聲可明確診斷，但患者無相應病史，PPD試驗5U陰性不支持結核感染，心臟二維超聲無心包增厚鈣化，僅有少量心包積液，不支持該診斷;
b.表現為舒張功能障礙的心肌病：患者有室間隔和左室後壁肥厚，EF值正常，肥厚為對稱性，不是典型肥厚型心肌病表現，且體表心電圖提示肢體導聯低電壓，不支持肥厚型心肌病;澱粉樣變心肌病代表性疾病為心內膜心肌纖維化，臨床表現為全身阻塞性充血，心電圖可以有低電壓或房室肥大改變，超聲心動圖表現為受累心腔窄小，心內膜超聲反光增強和鈣化反光點，室間隔和左室後壁厚度正常或輕度增加。受累心腔多部位行心內膜活檢有較大意義。室間隔與左室後壁增厚明顯，無典型心內膜組織增厚和鈣化，必要時可考慮行心內膜心肌活檢明確。澱粉樣變心肌病中表現為限制性心肌病的典型疾病為心臟澱粉樣變性，常有心肌對稱肥厚，超聲下心肌回聲增強(顆粒樣閃爍)，本例無此表現且蛋白電泳和免疫球蛋白電泳均未見單克隆增高不太支持，但體表心電圖低電壓較符合心臟澱粉樣變性改變，可行口腔或腸道黏膜或腹壁脂肪活檢、剛果紅染色明確;
c.肺源性心臟病：患者有下肢浮腫，臨床表現為右心衰竭，要考慮深靜脈血栓脫落導致慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，澱粉樣變心肌病，必要時可做下肢深靜脈和腔靜脈都卜勒超聲和肺動脈CTA明確。
緩解方法
原發性澱粉樣變多主張用烷化劑和潑尼松治療。美法侖抑制B細胞活性，減少類澱粉樣物前體血清濃度;秋水仙鹼可干擾溶酶體對纖維前體的攝取和降解，影響澱粉樣物前體進展為原纖維的過程，也可能作用於漿細胞的微管系統阻斷澱粉樣物質的合成和排出;甲氨蝶呤可抑制二氫葉酸還原酶，阻止尿嘧啶轉變為胸腺嘧啶，影響免疫活性細胞DNA合成，起到免疫抑制作用。臨床觀察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙鹼lmg/d、潑尼松20mg/d治療澱粉樣變心肌病，可延長患者壽命。對於澱粉樣變心肌病的慢性心力衰竭的治療，可套用利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、beta;受體阻斷劑治療，不宜用洋地黃，因易引起中毒。
