退行性不典型組織細胞增生症

概述

退行性不典型組織細胞增生症是F1ynn於1982年首次報導。本病罕見。

病理生理變化

皮損內少見高度不典型單核和多核巨細胞，核分裂象多見，伴多種細胞成分。本病的瘤細胞是否為組織細胞或T淋巴細胞，尚不清楚。以往發現不典型瘤細胞可吞噬紅細胞，對酸性磷酸酶、非特異性脂酶和溶菌酶呈陽性反應，認為是組織細胞，但也有一例報告顯示絕大多數不典型瘤細胞對CD2及Ki-1呈陽性反應，表明為T細胞株。

症狀體徵

少數復發性皮膚結節，常破潰，可自行消退。以往認為本病是良性疾病，但長期隨訪，發現最終可因播散而導致死亡。

診斷檢查

根據臨床表現和病理檢查確診，鑑別診斷應考慮惡組、淋巴瘤等。、

治療方案

根據患者病情決定，一般宜先用支持療法，對症處理，並定期隨訪。