迷生左肺動脈又稱肺動脈懸帶（pulmonary artery sling）多數病兒出生後即出現喘鳴、呼吸困難、發紺、窒息等症狀，少數可無明顯症狀，或出現症狀較晚。
迷生左肺動脈伴瀰漫性氣管狹窄矯正術適用於：
氣管和（或）食管有明顯壓迫症狀者，確定診斷後應立即手術治療，以免發生窒息致死。
基本介紹
- 中文名：迷生左肺動脈伴瀰漫性氣管狹窄矯正術
- 別名：肺動脈懸帶伴瀰漫性氣管狹窄
手術名稱,別名,分類,ICD編碼,概述,適應症,術前準備,麻醉和體位,手術步驟,術中注意要點,術後處理,併發症,
手術名稱
迷生左肺動脈伴瀰漫性氣管狹窄矯正術
別名
迷走左肺動脈伴瀰漫性氣管狹窄矯正術；肺動脈懸帶伴瀰漫性氣管狹窄矯正術
分類
心血管外科/先天性血管環手術/迷生左肺動脈的手術治療
ICD編碼
39.5908
概述
迷生左肺動脈又稱肺動脈懸帶（pulmonary artery sling）。系左肺動脈異常起源於右肺動脈，行徑在氣管與食管之間。可壓迫氣管及右支氣管，並影響氣管軟骨環的發育。常合併氣管環病變。右支氣管受壓可形成活瓣作用，致呼氣困難，可造成右肺過度充氣。氣管受壓嚴重者，兩肺均可過度充氣，但通常右側重於左側。可合併左上腔靜脈、房、室間隔缺損、動脈導管未閉、先天性巨結腸症及膽道閉鎖等畸形。多數病兒出生後即出現喘鳴、呼吸困難、發紺、窒息等症狀，少數可無明顯症狀，或出現症狀較晚。胸部X線攝片示右肺過度充氣，左肺門位置偏低，氣管偏向健側。食管造影側位片示食管前緣壓跡。必要時可行肺動脈造影以明確診斷。有症狀者應立即手術治療。若未及時治療可使多數病兒在6個月內夭折。Potts等於1954年首次採用右胸徑路行手術矯正迷生左肺動脈。但右側開胸阻閉左肺動脈行血管吻合時，易影響右側通氣，可致缺氧，以及術中室性心律紊亂發生率高。左胸徑路可良好的顯露病變部位，且便於行血管吻合，套用較廣。但若合併氣管或支氣管異常者，此切口難於同期處理。
適應症
迷生左肺動脈伴瀰漫性氣管狹窄矯正術適用於：
氣管和（或）食管有明顯壓迫症狀者，確定診斷後應立即手術治療，以免發生窒息致死。
術前準備
1.有呼吸道感染者術前須套用抗生素，並清除呼吸道分泌物以控制感染。
2.嬰幼兒營養不良者術前須給予輸血補液等支持治療，以改善全身情況。
麻醉和體位
氣管內插管，全身麻醉，取仰臥位。
手術步驟
1.做胸骨上窩頸部橫切口及胸部正中切口。鋸開胸骨，可切除部分胸腺，以增加顯露。
2.縱行切開心包，在心包腔內游離肺動脈總乾。在迷生左肺動脈於右肺動脈起源處用兩把血管鉗阻閉該血管，在兩鉗之間切斷左肺動脈，將其遠側端移至氣管前，在心包腔內與其近側端做端-端吻合。
3.迷生左肺動脈矯正後，游離無名靜脈，將主動脈弓輕輕向前向左牽拉，顯露狹窄的氣管，從前面分離狹窄的氣管，從環狀軟骨直至氣管隆突。
4.全身肝素化，行升主動脈及右心房插管，在心臟跳動下，開始迂迴心肺轉流，以便在切開氣管，施行氣管成形術時提供呼吸支持。
5.拔出氣管插管，行氣管鏡檢查，確定氣管狹窄的範圍，截取大小合適的條形心包片，以聚丙烯線將心包片與氣管前壁切口做吻合，以擴大氣管腔，解除狹窄。縫線不應穿透氣管壁全層。自體心包片的優點為抗感染能力強，能適應患兒的生長發育，且不會出現補片皺縮等不良反應。
6.氣管成形術畢，應再次行氣管鏡檢查，觀察氣管狹窄是否已全部矯正，若已矯正，乃拔出氣管鏡，插入氣管導管，以生理鹽水充盈手術野，令麻醉師以40cmH2O壓力膨脹肺，觀察縫合處有無漏氣，若無漏氣，手術即告完成。
術中注意要點
1.開胸後要辨認清解剖關係：如為雙主動脈弓者應確定何者為大弓，何者為小弓，小弓有無部分閉鎖。若雙主動脈弓伴有在食管後行徑的迷生左鎖骨下動脈和左位動脈韌帶應注意與雙主動脈弓的左前弓在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間存在閉鎖段相鑑別。右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或左位動脈韌帶者應注意有無合併迷生左鎖骨下動脈。
2.在處理先天性血管環時應注意避免誤傷喉返神經，因喉返神經位置常有變異，在雙主動脈弓者喉返神經可直接繞過主動脈，並可繞過動脈導管或動脈韌帶。在迷生鎖骨下動脈喉返神經可繞過甲狀腺下動脈或由迷走神經發出後直接進入喉部。
3.在松解血管環時，須將氣管或食管周圍的纖維粘連組織剝離乾淨，以免爾後收縮引起狹窄。剝離時應注意避免損傷氣管及食管。
4.在用無創血管鉗阻閉迷生左肺動脈時，必須注意血管鉗的位置，以免壓迫氣管。
術後處理
1.保持呼吸道通暢，防治氣管萎陷及喉頭水腫，術後應給予霧化吸入、給氧、反覆吸引口腔及呼吸道分泌物及套用抗生素及小劑量激素。氣管軟化常在拔除導管後出現，一旦發生應立即行氣管插管，以免窒息。術後仍有明顯呼吸困難者應行氣管切開，插入超過梗阻部位的長氣管導管，必要時行機械呼吸。
2.防治肺炎、肺不張等肺部併發症 術後除全身用廣譜抗生素預防肺部感染外，應鼓勵病人咳嗽排痰，必要時吸引口腔及氣管內分泌物。
併發症
1.氣管軟化 由於氣管長期受壓，一旦血管畸形矯正，部分病人可發生氣管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。應立即處理。
2.損傷氣管與支氣管 由於畸形血管與氣管、支氣管粘連緻密，剝離時不慎可損傷氣管或支氣管，造成氣管或支氣管胸膜瘺。一旦發生，應立即行閉式引流，全身套用抗生素控制感染。久不癒合者應行手術治療。
3.左肺動脈栓塞 發生於迷生左肺動脈行血管矯正術後。其原因與左肺動脈發育不全、血管矯正術後成角畸形、吻合口栓塞、瘢痕狹窄等因素有關。應注意預防。一旦發生左肺動脈栓塞，不宜再次手術，理由為：①病人常有左側肺動脈發育不全，再次手術很難保持其血流通暢。②左肺動脈栓塞後發生肺動脈高壓的危險性較小。③多數左肺動脈栓塞的病人臨床上無明顯症狀。
