貝爾麻痹

貝爾麻痹即Bell麻痹，又稱急性特發性周圍性面神經麻痹。由於為病因不明的急性單側面部的輕癱（麻痹）或癱瘓，故又稱為特發性面神經麻痹，為臨床發生面癱的最常見原因。面神經麻痹會給患者造成嚴重的心理、精神障礙，嚴重影響社交和生活質量。如果為永久性完全性面癱，不注意保護角膜，容易造成角膜潰瘍而導致失明。

基本介紹

• 別稱：急性特發性周圍性面神經麻痹
• 英文名稱：Bell palsy
• 就診科室：神經外科
• 常見病因：受涼、疲勞以及機體的抵抗力下降及免疫缺陷等
• 常見症狀：面癱，伴有味覺減退、眼乾、鼻塞和咀嚼困難

病因

現在所說的Bell麻痹與CharlesBell（1829）最初的概念有所不同。發病機制尚無最後定論。目前有單純皰疹病毒（HSV-1）感染學說、免疫損傷學說及面神經急性缺血學說。其主要誘因為受涼、疲勞以及機體的抵抗力下降及免疫缺陷等。

臨床表現

1.好發群體

據最新文獻報告，Bell麻痹的發生率為11.5/100，000～53.3/100，000/年。

（1）20～40歲發病率明顯增加。男女比例相同。

（2）危險因素：糖尿病、妊娠或月經期。

2.疾病症狀

（1）前驅症狀：常常在頭面部受到冷風等刺激誘發後突然發病，或發病前7～10天常有病毒感染史。可伴有或不伴有耳部或耳後疼痛，輕重不等。

（2）面癱：可為部分或完全性面神經麻痹。高峰期為10～14天。

（3）伴有味覺減退、眼乾、鼻塞和咀嚼困難。

3.疾病危害

面神經麻痹會給患者造成嚴重的心理、精神障礙，嚴重影響社交和生活質量。如果為永久性完全性面癱，不注意保護角膜，容易造成角膜潰瘍而導致失明。

檢查

1.耳鼻咽喉頭頸專科檢查

全面進行耳鼻咽喉頭頸部位的檢查。患耳同側出現程度不等的周圍性面癱，需要確定病因、確定面神經損傷程度、面神經損傷的部位及確定面神經恢復的轉歸及預後（表）。

（1）確定面神經損傷的程度①House-Brackmann（1985）面神經損傷程度分級

表	面神經損傷程度及分級
損傷程度	分級	定義
正常	I級	各區功能正常
輕度功能異常	II級	仔細檢查時才能看到輕度力弱，輕輕閉眼能完全閉合，微笑時出現輕度不對稱
中度功能異常	III級	明顯的聯帶運動，但不毀容
中重度功能異常	IV級	毀容，不能抬眉，用力閉眼而眼不能閉合，口角不對稱，有嚴重的併發症出現
嚴重功能異常	V級	剛剛能感覺到閉眼的動作，口角能輕微運動，無併發症
完全麻痹	VI級	無運動，肌張力喪失，無併發症

②電生理學檢查可採用神經興奮性試驗、面神經電圖及肌電圖檢查動態觀察面神經功能的恢復。面神經電圖在面癱後4～5天至21天內應動態觀察面神經纖維的變性數，如果神經纖維變性達90%，為面神經減壓的手術指症。面癱21天后動態觀察面肌電圖，如果失神經支配的纖顫電位逐漸變為單相運動單位電位和多相運動單位電位，則可以考慮保守治療。

（2）確定面神經損傷的部位可以通過流淚試驗、鐙骨肌反射、味覺試驗頜下腺流量確定，但不及外傷性面癱的定位準確。

（3）確定面神經損傷的預後根據面神經電圖（ENoG）、肌電圖、鐙骨肌反射、頜下腺流量試驗、患者年齡、面癱恢復的時間綜合判斷。

2.輔助檢查

（1）釓增強的磁共振成像檢查可見面神經，尤其是膝狀神經節部位長T2信號。排除內聽道及腮腺內占位性病變。

（2）針對疑似的全身性病變做相應的檢查

診斷

Bell麻痹的診斷基於病史、全身檢查、專科檢查、聽力學評估、電生理檢查及影像學檢查結果的綜合判斷。應基於排除法，排除有明確病因的周圍性面癱的疾病後才能得出該診斷。

鑑別診斷

需除外其他引起周圍性面癱的疾病，如耳帶狀皰疹，中耳炎，外中耳膽脂瘤及岩尖膽脂瘤，創傷（氣壓傷、產傷及顳骨骨折等），顳骨內良惡性腫瘤（如聽神經瘤，面神經鞘瘤或纖維瘤，鼓室體瘤，中耳癌、外耳道惡性腫瘤，內淋巴囊乳頭狀瘤，白血病或轉移癌等），腮腺疾病（尤其是腮腺內的惡性腫瘤）以及Lyme病、人類免疫缺陷病毒（HIV）、格林-巴利綜合等神經系統、免疫系統、代謝因素導致的面癱以及先天性面癱（Mobius綜合徵）或綜合徵性面癱（Kawasaki綜合徵，Melkersson-Rosenthal綜合徵）。

併發症

由面神經再生不全以及神經纖維錯位再生造成。有鱷魚淚、聯帶運動（集團運動）和面肌抽搐。

治療

1.藥物治療

（1）糖皮質激素可在急性期起到消炎消腫減輕免疫反應，抑制面神經的炎性反應，使之在固定管徑的面神經骨管內受壓減輕，從而減輕了面神經因水腫增粗而受到面神經骨管壓迫、微循環障礙的程度，因此，糖皮質激素治療為該病的首要和主要的藥物治療，但不宜長期使用。注意糖尿病、結核、胃潰瘍以及孕婦慎用。小兒慎用，防止影響生長發育。高血壓者應注意控制血壓。

（2）抗病毒藥物可干擾皰疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA複製。常用無環鳥苷（阿昔洛韋），亦可用更昔洛韋、泛昔洛韋或萬乃洛韋。

（3）神經營養藥或能量合劑維生素B₁和維生素B₁₂等肌肉注射或口服。ATP肌注或靜脈點滴。輔酶A靜脈點滴。

（4）改善面神經微循環的藥物採用銀杏葉提取物或其他擴張血管、改善微循環的藥物靜脈注射或口服。

（5）止疼藥耳劇痛時可以適當套用止疼藥。

（6）眼藥膏及眼藥水夜間可以用眼藥膏，如四環素或紅黴素眼藥膏塗抹患側眼部，並用眼罩保護眼睛。淚液減少時可以採用人工淚液。

2.手術治療

面神經減壓術：當面神經電圖顯示面神經纖維變性數量達到90%～94%，臨床上發現面神經功能無任何改善並且進行性加重時，應及時行面神經減壓術。

3.其他治療

（1）中醫中藥及針灸治療可起到輔助治療的作用。在急性期（1～2周）不宜用強刺激如針灸等治療，待急性期後可以採用針灸治療。活血化瘀藥物對於改善面神經微循環有輔助作用。清熱解毒藥物亦可用於對抗病毒。

（2）熱敷、理療、面部按摩等在急性期可採用溫熱療法、磁療或電磁療法、超短波或微波、雷射和直流電藥物離子導入等輔助治療。恢復期可採用物理治療如肌肉按摩及訓練。面肌痙攣者可用鎂離子導入、痙攣肌肉運動點阻滯療法如注射苯酚溶液、肉毒桿菌毒素等。

預後

貝爾麻痹為一自限性疾病，有部分自愈率。一項隨機雙盲對照研究顯示，多數患者（尤其損傷程度為輕度或中度患者），在經過糖皮質激素治療後面神經功能可完全恢復。面癱恢復程度與變性的面神經纖維數量有關。面癱恢復的早晚亦與轉歸相關。年輕患者較年齡大者恢復快，預後好。

預防

增強機體的抵抗力。加強鍛鍊。避免受涼、過渡勞累和精神壓力大等誘因，預防感冒。

參考資料：

1.NewtonJ.CokerU.Fisch.DisordersoftheFacialNerve.Otolaryngology，ENGLISHRevisedEdition～1996.Volume1.chapter40.Lippincott～RavenPublisbers.

2.ThomasB，NinaB，ElinM，etal.TheEffectofPrednisoloneonSequelaeinBell'sPalsy：ArchivesofOtolaryngology～Head&NeckSurgery，2012：138:445～449．