貝勒-庫興綜合徵

貝勒-庫興綜合徵是病變區主要限於小腦蚓部,多見於患小腦蚓部髓母細胞瘤的兒童,其他腫瘤和血管病有時亦可見到,而原發小腦蚓部萎縮則罕見,頭與軀幹的平衡障礙為其特徵。病程進展迅速,早期出現顱內壓增高,數月或2~3年死亡。系由Bailey與Cushing二氏於1925年首先報導描述。治療主要針對病因,有顱內壓增高時應立即解除,力爭切除腫瘤或行分流術。術後對腫瘤區可進行放射治療,以防發生轉移。

本綜合徵常見於兒童期發病,男女之比為2:1,如系蚓部髓母細胞瘤則病程進展迅速,早期常出現顱內壓增高,站立不穩,閉目直立試驗向後傾倒。半數左右有眼球震顫。CSF中淋巴細胞、蛋白均可增高。罕見的血管疾病與原發小腦萎縮主要表現為頭與軀幹共濟失調,站立或行走時最為明顯,不能維持直立,易向前後摔倒,步態蹣跚,尤其是轉身時顯著,常有眩暈、噁心、嘔吐等。

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