貝切特(Behet)綜合徵為多系統,炎性,復發性,慢性病變,可累及黏膜,皮膚,眼,生殖器,關節,血管,中樞神經系統以及胃腸道等.
其病因不明.據提示包括自體免疫在內的免疫學原因,病毒感染以及同HLA相關的免疫遺傳因素等(HLA-B51與日本和地中海地區的發病有一定關係)與發病有關.組織病理學血管炎性改變常見.本病通常發生在30多歲的年輕人,男性一般為女性的2倍,一些兒童病例也有報導.本綜合徵在地中海及某些亞洲國家,尤其是日本更多見.雖然美國並不常見,但若患者有口腔潰瘍或生殖器潰瘍,原因不明的眼病則必須考慮到此病.
症狀和體徵
幾乎所有患者都有類似口瘡性口炎的復發性疼痛性口腔潰瘍.在絕大多數病人,口腔潰瘍是本病最早的臨床表現.類似的潰瘍還可發生在陰莖,陰囊等部位,疼痛明顯;或發生在女性外陰和陰道,該部位潰瘍可能沒有症狀.其他症狀發生於數日至數年之後.大多數病例出現眼底病變:最常見的是復發性虹膜睫狀體炎,有時合併前房積膿,開始常常感到疼痛,羞明,視力模糊等.眼球後部結構同樣也可以受累,如脈絡膜炎,視網膜血管炎和視神經乳頭炎等.未經治療的球後部色素層炎可以導致失明.80%病例出現各種皮膚損害,有丘疹,膿皰,水皰及毛囊炎等.特別有診斷價值的體徵為結節性紅斑樣病損和(大約40%病例)對微小創傷如針刺後的炎性反應.50%病人出現相對輕微的自限性,非破壞性關節炎,主要累及膝關節和其他大關節.25%病人發生表淺的或深在的遷移性血栓性靜脈炎,良性顱內高壓,或危及生命的腦幹和脊髓的病損等.胃腸道表現多種多樣,從非特異性腹部不適感到類似局限性腸炎(Crohn病)綜合徵均可見到.廣泛的血管炎可引起動脈瘤或血栓形成以及以無症狀性局灶性腎小球腎炎的形式累及腎臟.在極少數病例發生肺動脈血管炎和動脈瘤.
診斷
本病靠臨床診斷,可能需要幾個月時間.應與下列疾病相鑑別:賴特爾綜合徵,Stevens-Johnson綜合徵,系統性紅斑狼瘡,局限性腸炎(Crohn病),潰瘍性結腸炎,強直性脊柱炎和單純皰疹感染,尤其是復發性非化膿性腦膜炎.貝切特綜合徵無特異性表現可以排除容易混淆的疾病,但根據反覆發作的病程和多器官受累等特點,常可加以區別.實驗室的異常所見是非特異性的,但具有炎性疾病特徵(血沉增快,α2 -球蛋白和γ-球蛋白升高,白細胞輕度增多).
預後和治療
本病一般呈慢性,易治療.緩解與復發可持續數周或數年,甚至長達數十年之久.在病程中可發生失明,腔靜脈阻塞及癱瘓等.本病由於神經系統,血管,胃腸道受累偶爾也可致死.
對症治療對各種表現都有效.秋水仙鹼0.5mg,每日2次或3次可減少口腔和生殖器潰瘍的發病次數和減輕發病程度.應儘可能避免針刺,因為針刺後可引起炎症性皮膚損害.局部使用腎上腺皮質激素,可使眼,口腔的症狀暫時緩解.然而激素類藥物,無論是局部用藥或全身給藥,都不能改變本病的復發次數.少數並發嚴重的眼色素層炎或中樞神經系統受累的人,全身給予大劑量激素有效(強的松60~80mg/d).眼後部色素層炎對皮質激素反應不好時,可用環孢黴素治療,開始劑量每日5mg/kg,如需要可逐漸增加到每日10mg/kg,直到顯現療效.環孢黴素的血液水平維持在50~200mg/ml(42~166nmol/L).還有一些已報導但尚未完整評估過的療法包括:沙立度胺用於無生育能力的病人和己酮可可鹼(pentoxifylline).