親血管性大細胞淋巴瘤

概述

親血管性大細胞淋巴瘤又名血管中心性T細胞淋巴瘤、血管內惡性淋巴瘤病，以往稱之為系統增生性血管內皮細胞瘤病、惡性血管內皮細胞增生病。本病為惡性血管內淋巴瘤，其特點為小血管腔內瘤細胞呈多灶性增生。以往曾認為是內皮細胞腫瘤，現已證實為淋巴瘤。皮損中瘤細胞免疫表型檢查為T細胞及B細胞者均有報告。

本病預後不良，常為進行性致死性。

症狀體徵

本病雖原發於真皮及中樞神經系統的中、小血管，但其它內臟也有受累，因此臨床上表現多種多樣。皮損表現為淡藍色或紅棕色浸潤斑塊、結節、小腫瘤或出血性斑塊。常見於頭皮。

治療方案

主要用聯合化療，視病變範圍而定。病變局限者也可並用放療。