行為動作幼稚愚蠢

基本介紹

• 患病部位：全身
• 相關疾病：阿爾茨海默病 偏頭痛 意識障礙 甲狀腺功能減退 腦膜炎 阿斯伯格綜合症 精神分裂症 抑鬱症 癲癇 痴呆 老年期抑鬱症 血管性痴呆
• 所屬科室：精神科
• 相關症狀：暴怒 閉症 病理性贅述 機械地重複周圍人的言語或行為 肌肉萎縮 焦慮 精神障礙 恐懼 顱內壓增高 面容失認 皮膚乾燥 外貌蒼老 忘性大 行為動作幼稚愚蠢 行為及情緒異常 行為紊亂而奇特 憂鬱

原因

發病原因：

從現有的流行病學資料來看，阿爾茨海默病性痴呆(AD)可能是一組異質性疾病，在多種因素(包括生物和社會心理因素)的作用下才發病。雖然AD神經病理學，特別是分子生物學研究有了很大進展，為AD病理生理和病因學研究奠定了基礎，但仍處於探索階段，AD的病因尚遠未闡明。流行病學研究分析AD的危險因素，為尋找病因提供了線索，但危險因素並非病因。從目前研究來看，AD的可能因素和假說多達30餘種，如家族史、女性、頭部外傷、低教育水平、甲狀腺病、母育齡過高或過低、病毒感染等，都是同一個問題不同側面的探討，可能都是正確的，並不互相排斥。從目前研究來看，AD可能存在不同原因，下列因素與本病發病有關：

1.家族史

絕大部分的流行病學研究都提示，家族史是AD的危險因素。某些患者的家屬成員中患同樣疾病者高於一般人群，此外還發現先天愚型患病危險性增加。進一步的遺傳學研究證實，本病可能是常染色體顯性基因所致。最近通過基因定位研究，發現腦內澱粉樣蛋白的病理基因位於第21對染色體。可見痴呆與遺傳有關是比較肯定的，但遺傳的作用到底有多大還很難肯定。由於AD的發病年齡較晚，目前還沒有基於普通人群的孿生子研究報導。少數老年單卵孿生子(MT)研究報導的同病率並不是很高。多數報導提示AD存在家族聚集現象，AD與一級親屬陽性家族史的關係也比較肯定。據現有資料，8篇病例對照研究，AD與一級親屬痴呆史關聯顯著，另一篇未發現二者關聯。對歐洲的11項病例對照研究的再分析顯示，如果至少有一位一級親屬患痴呆的話，則痴呆的患病危險增加3倍以上。對載脂蛋白E(ApoE)基因型在人群中分布頻率的研究，進一步支持遺傳因素對AD的發病作用。已經證明ApoE等位基因epsilon;4是AD的重要危險因素。ApoEepsilon;4基因的頻率在家族性和散發性AD中都明顯增高。ApoEepsilon;4基因在屍解證實的AD患者中的頻率為40%左右，而在正常對照人群中約為16%，帶一個epsilon;4等位基因患AD的危險是普通人群的2～3倍，而攜2個epsilon;4等位基因的患病危險約為普通人群的8倍。現在已經清楚ApoEepsilon;4等位基因並不是AD發病的必備因素，它對AD發病的預測作用還有待前瞻性研究來證實。該作者分析可能與收集的病例都是晚發AD之故，提示家族聚集可能是早發AD的一個重要危險因素。但這種對陽性結果的解釋宜慎重，家族聚集並非真正的遺傳因素。由此可見，遺傳因素並不是AD發病的惟一因素。

2.一些軀體疾病

如甲狀腺疾病、免疫系統疾病、癲癇、偏頭痛等，曾被作為AD的危險因素研究。有甲狀腺功能減退史者，患AD的相對危險度為2.3。AD發病前有癲癇發作史較多(相對危險度為1.6)。偏頭痛或嚴重頭痛史與AD無關。不少研究發現抑鬱症史，特別是老年期抑鬱症史是AD的危險因素。最近的一項病例對照研究認為，除抑鬱症外其他功能性精神障礙如精神分裂症和偏執性精神病也有關。比較早年中樞神經系統感染史，例如腦炎、腦膜炎、皰疹病毒感染，以及家畜接觸史，食用動物腦史等未能證明這些因素與AD有關。曾經作為AD危險因素研究的化學物質有重金屬鹽、有機溶劑、殺蟲劑、藥品等。鋁的作用一直令人關注，因為動物實驗顯示鋁鹽對學習和記憶有影響;流行病學研究提示痴呆的患病率與飲水中鋁的含量有關。Michel等根據法國一項痴呆患病率研究的初步結果報導，鋁是AD的患病危險因素，但進一步分析後又否認了此結果。Flaten等(1990)報導飲水中鋁的含量與痴呆相關。此後有多項研究未能證實鋁是AD的危險因素。對重金屬接觸史包括接觸鋁的人進行病例對照研究也沒有發現哪一種重金屬與AD有關。可能由於鋁或矽等神經毒素在體內的蓄積，加速了衰老過程。但鋁雖然是一種神經毒性物質，但就已有的研究看，它還不能作為AD的患病危險因素。有報導發現吸菸非但不是AD的危險因素，相反對AD起保護作用。而有作者未發現二者關聯。菸民患AD少可能由於他們平均壽命短，未到老年即夭折之故。

3.教育水平

低教育水平與痴呆的患病率增高有關的報導越來越多。上海報導痴呆和AD的患病率文盲為6.9%，學齡大於6年為1.2%。最近義大利一篇流行病學調查也有類似發現。但一篇日本病例對照研究，未發現教育水平與痴呆和(或)痴呆亞型之間關聯。對此尚無合理解釋，有些學者認為這是因系統誤差造成的。由於多數流行病學研究都是採用二階段篩查檢查法，對篩查陽性的患者再進行診斷性檢查，這樣文盲或文化程度低的人可能在篩查階段認知測驗得分低，容易進入診斷性檢查階段並診斷為痴呆，使得患病率增高，而事實上這些人可能根本就沒有認知功能下降。認為這是由於文盲本身生物學特徵所決定，而並非教育問題，而且教育與社會經濟狀況有關，進一步使這個問題複雜化了。然而，張明園等(1990)在篩查時根據篩查對象的文化程度不同，採用不同的篩查分界值，避免了這種系統誤差，結果低教育水平者痴呆的患病率仍較高。此後有數項研究證實了這一結果。低教育水平與AD的病因聯繫仍不太清楚，可能的解釋是早年的教育訓練促進了皮質突觸的發育，使突觸數量增加和腦貯備(brainreserve)增加，因而推遲了痴呆的診斷時間。這一假說得到了一些臨床觀察的支持，例如，高教育水平的AD患者，即使在晚期仍可保留一些認知功能，他們從確定診斷到病死的病程相對較短。低教育水平與血管性痴呆及其他繼發性痴呆也有相似的關係。

4.頭部外傷

頭部外傷指伴有意識障礙的頭部外傷，腦外傷作為AD危險因素已有較多報導。12篇病例對照研究，有3篇發現顯著關聯;4篇AD既往外傷史較對照組多，但無統計學顯著性，其餘5篇未發現二者有任何關聯。但最近一項嚴重腦外傷的隨訪研究報導，更加引起了人們的興趣。Robert等平均隨訪嚴重腦外傷患者25年，結果有大約1/3的患者腦組織中出現類似於AD的beta;澱粉樣蛋白沉積。臨床和流行病學研究提示嚴重腦外傷可能是某些AD的病因之一。就目前資料來看，頭部外傷可能是AD的一個危險因素，但還不能肯定。

5.母育齡過高或過低(大於40歲或小於20歲)

由於先天愚型(Downrsquo;ssyndrome，DS)可能為AD危險因素，而DS危險隨母育齡增高而上升。有9篇病例對照研究，有的發現有關聯，有的發現有差異但無統計學顯著性，或根本未發現二者相關，有的則認為僅是某些散髮型AD的危險因素。

6.其他

免疫系統的進行性衰竭、機體解毒功能削弱及慢病毒感染等，以及喪偶、獨居、經濟困難、生活顛簸等社會心理因素可成為發病誘因。

檢查

1.神經心理學測驗

簡易精神量表(MMSE)：內容簡練，測定時間短，易被老人接受，是目前臨床上測查本病智慧型損害程度最常見的量表。該量表總分值數與文化教育程度有關，若文盲17分;國小程度20分;中學程度22分;大學程度23分，則說明存在認知功能損害。應進一步進行詳細神經心理學測驗包括記憶力、執行功能、語言、運用和視空間能力等各項認知功能的評估。如AD評定量表認知部分(ADAS-cog)是一個包含11個項目的認知能力成套測驗，專門用於檢測AD嚴重程度的變化，但主要用於臨床試驗。

日常生活能力評估：如日常生活能力評估(ADL)量表可用於評定患者日常生活功能損害程度。該量表內容有兩部分：一是軀體生活自理能力量表，即測定病人照顧自己生活的能力(如穿衣、脫衣、梳頭和刷牙等);二是工具使用能力量表，即測定病人使用日常生活工具的能力(如打電話、乘公共汽車、自己做飯等)。後者更易受疾病早期認知功能下降的影響。

行為和精神症狀(BPSD)的評估：包括阿爾茨海默病行為病理評定量表(BEHAVE-AD)、神經精神症狀問卷(NPI)和Cohen-Mansfield激越問卷(CMAI)等，常需要根據知情者提供的信息基線評測，不僅發現症狀的有無，還能夠評價症狀頻率、嚴重程度、對照料者造成的負擔，重複評估還能監測治療效果。Cornell痴呆抑鬱量表(CSDD)側重評價痴呆的激越和抑鬱表現，15項老年抑鬱量表可用於AD抑鬱症狀評價。而CSDD靈敏度和特異性更高，但與痴呆的嚴重程度無關。

2.血液學檢查

主要用於發現存在的伴隨疾病或併發症、發現潛在的危險因素、排除其他病因所致痴呆。包括血常規、血糖、血電解質包括血鈣、腎功能和肝功能、維生素B12、葉酸水平、甲狀腺素等指標。對於高危人群或提示有臨床症狀的人群應進行梅毒、人體免疫缺陷病毒、伯氏疏螺旋體血清學檢查。

3.神經影像學檢查

結構影像學：用於排除其他潛在疾病和發現AD的特異性影像學表現。

頭CT(薄層掃描)和MRI(冠狀位)檢查，可顯示腦皮質萎縮明顯，特別是海馬及內側顳葉，支持AD的臨床診斷。與CT相比，MRI對檢測皮質下血管改變(例如關鍵部位梗死)和提示有特殊疾病(如多發性硬化、進行性核上性麻痹、多系統萎縮、皮質基底節變性、朊蛋白病、額顳葉痴呆等)的改變更敏感。

功能性神經影像：如正電子掃描(PET)和單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)可提高痴呆診斷可信度。

18F-脫氧核糖葡萄糖正電子掃描(18FDG-PET)可顯示顳頂和上顳/後顳區、後扣帶回皮質和楔前葉葡萄糖代謝降低，揭示AD的特異性異常改變。AD晚期可見額葉代謝減低。18FDG-PET對AD病理學診斷的靈敏度為93%，特異性為63%，已成為一種實用性較強的工具，尤其適用於AD與其他痴呆的鑑別診斷。

澱粉樣蛋白PET成像是一項非常有前景的技術，但目前尚未得到常規套用。

4.腦電圖(EEG)

AD的EEG表現為alpha;波減少、theta;波增高、平均頻率降低的特徵。但14%的患者在疾病早期EEG正常。EEG用於AD的鑑別診斷，可提供朊蛋白病的早期證據，或提示可能存在中毒-代謝異常、暫時性癲癇性失憶或其他癲癇疾病。

5.腦脊液檢測

腦脊液細胞計數、蛋白質、葡萄糖和蛋白電泳分析：血管炎、感染或脫髓鞘疾病疑似者應進行檢測。快速進展的痴呆患者應行14-3-3蛋白檢查，有助於朊蛋白病的診斷。

腦脊液beta;澱粉樣蛋白、Tau蛋白檢測：AD患者的腦脊液中beta;澱粉樣蛋白(Abeta;42)水平下降(由於Abeta;42在腦內沉積，使得腦脊液中Abeta;42含量減少)，總Tau蛋白或磷酸化Tau蛋白升高。研究顯示，Abeta;42診斷的靈敏度86%，特異性90%;總Tau蛋白診斷的靈敏度81%，特異性90%;磷酸化Tau蛋白診斷的靈敏度80%和特異性92%;Abeta;42和總Tau蛋白聯合診斷AD與對照比較的靈敏度可達85%～94%，特異性為83%～100%。這些標記物可用於支持AD診斷，但鑑別AD與其他痴呆診斷時特異性低(39%～90%)。目前尚缺乏統一的檢測和樣本處理方法。

6.基因檢測

可為診斷提供參考。澱粉樣蛋白前體蛋白基因(APP)、早老素1、2基因(PS1、PS2)突變在家族性早髮型AD中占50%。載脂蛋白APOE4基因檢測可作為散發性AD的參考依據。

鑑別診斷

鑑別診斷：

行為紊亂而奇特：行為紊亂而奇特是顱內腫瘤伴發的精神障礙的臨床表現之一。顱內腫瘤伴發的精神障礙，是指顱內腫瘤侵犯腦實質壓迫鄰近的腦組織或腦血管，造成腦實質破壞或顱內壓增高伴發的精神障礙，患顱內腫瘤的患者，約有40%～100%的人可出現精神症狀。

行為及情緒異常：當兒童表現出偏離該年齡應有的情緒、人格與社會行為，而嚴重影響到兒童本身的發展與學習者干擾?人的生活時稱為行為與情緒異常。行為及情緒異常的兒童分為外向性與內向姓兩種。外向性者是他們不停的活動，注意力非常短暫，分心而無法學習，或者攻擊性強，無法服從權威，侵略性行為多，這一類孩子在一團體中常破壞團體秩序。而內向性的兒童常具有很深的恐懼感，常感於焦慮的狀態，沒有安全感，無法忍受挫折或打擊，有時常哭泣、憂鬱或悲傷，以致無法正常的學習。此類兒童亦因不同的偏差行為強度而分為輕度與中重度等類。此種類型的極端是自閉症、小兒精神分裂症等。

機械地重複周圍人的言語或行為：是一種意志行為障礙，見於精神分裂症。有時病人機械地執行外界任何要求(被動服從)，任人擺布自己的姿勢，如讓病人將一隻腿抬高，病人可在一個時間內保持所給予的姿勢不動(蠟樣屈曲)，或機械地重複周圍人的言語或行為(模仿語言、模仿動作)。

愚魯：愚魯，即愚蠢粗魯。是智力低下的表現。智力低下(MR)是發生髮育時期內，一般智力功能明顯低於同齡水平，同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。又有精神發育遲緩，精神發育不全，精神缺陷，智力落後，智力缺陷，智慧型遲緩，智力發育障礙，弱智和智力殘疾等多個稱法。

緩解方法

預防：飲食要全面、均衡、科學合理，配合合理。

1.要注意以大米、麵粉、玉米、小米等為主食。

保證腦細胞的重要熱能來源，因為腦細胞只能以葡萄糖作為能量，故要求我們攝入足夠的碳水化合物。有的人早晨起床晚，來不及吃早餐，或有不用早餐的不健康習慣。這樣就使人一上午處於飢餓中，血糖低於正常供給水平，導致大腦的營養供應不足。若經常如此，勢必有損大腦的健康和思維功能。

2.要注意脂肪，特別是必需脂肪酸的攝取。

必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含，為不飽和脂肪酸。大腦35%結構是蛋白質，60%左右是脂質，所以，食用脂肪的選擇不可小視。記憶力的增強與衰退，必需脂肪酸起重大作用。此外，大豆油中富含卵磷脂。乙醯膽鹼缺乏是老年性痴呆的主要原因。老年人記憶力減退，其原因與乙醯膽鹼含量不足有一定關係。乙醯膽鹼是神經系統信息傳遞時必需的化合物，卵磷脂是腦內轉化為乙醯膽鹼的原料，補充卵磷脂可使乙醯膽鹼增加。如果長期補充卵磷脂可增加記憶、思維、分析能力，使人變得聰明，延緩功能衰退，預防或推遲老年性痴呆的發生。卵磷脂還能改善大腦供血。人到中老年，血清膽固醇和中性脂肪大量在血管壁沉積，使血流受阻，導致大腦供血不足，促使腦細胞大量死亡，容易引起早老性痴呆。卵磷脂能使血清膽固醇和中性脂肪顆粒乳化變小，並使其保持懸浮狀態，從而使血管暢通，營養和氧氣源源不斷供給大腦。由於卵磷脂具有上述兩大作用，所以醫學家將其稱之為老年性痴呆的剋星。目前日本科學家擬從黃豆中提取卵磷脂，來開發治療老年性痴呆的藥物。含有卵磷脂豐富的食物有大豆及其製品、魚腦、蛋黃、魚子、豬肝、芝麻、山藥、蘑菇、花生等。

還要指出脂肪是體內除卵巢外製造雌激素的重要場所。我們知道老年婦女是此病的高發人群(男∶女為1.5∶1～2∶1)。而最新研究成果表明，接受激素替代療法的絕經後婦女的神經細胞密度較高，但細胞膜更替率較低，情況與年輕婦女相似。沒有接受的正相反，由此顯示，激素替代療法或可舒緩受老年性痴呆病影響的大腦局部組織的退化情況。故老年婦女更不應素食，補充適當的脂肪以緩解卵巢衰退造成的雌激素低下。

3.大量攝入維生素B12和葉酸，有利於預防老年性痴呆。

研究人士對數百名受試者進行血樣分析顯示，血液中維生素B12含量在正常範圍的1/3下限者，患老年性痴呆的可能性增加3倍以上;而葉酸含量同樣低者，患此病的可能性增加2倍。這是因為維生素B12缺乏，可使體內轉鈷胺素I結構和作用改變。導致免疫球蛋白生成衰竭，抗病能力減弱，嚴重引起神經細胞損害。此次研究還發現，維生素B12和葉酸缺乏的人，半胱氨酸(一種有潛在危害的胺基酸)濃度最高，其含量在正常範圍的1/3上限者，患痴呆的可能性高35倍。因而，要特別注意從食物中補充足夠的維生素B12和葉酸，這既方便、有效，又安全、經濟。富含維生素B12的食物有貝殼類、雞蛋、牛奶、動物腎臟以及各種發酵的豆製品(如豆腐乳);葉酸廣泛存在於各種動、植物性食物，葉酸豐富的食物包括綠葉及黃葉蔬菜、酵母、動物肝腎。

4.要注意對大腦供給不可或缺的微量元素和常量元素。

例如，碘是組成甲狀腺素的重要成分，缺之，會因甲狀腺功能低下而煩躁不安，興趣弱，智力下降，碘存在於各種海產品中;鋅是大腦蛋白質和核酸合成必需的物質，當人體缺鋅48h即產生蛋白質合成障礙，干擾細胞分裂，造成智力下降。含鋅高的食物有魚、肉、蛋類及堅果等;鈣，對大腦來講，可抑制腦神經異常興奮，使大腦進入正常工作與生活狀態。反之，大腦在缺鈣水平下，會造成情緒不穩定，使大腦疲勞。缺鈣嚴重者，會使骨鈣溶出增加，引起腦細胞及其末梢神經上鈣沉著，破壞干擾腦功能，引起痴呆。含鈣豐富的食品有奶類、豆類、芝麻醬、蝦皮、魚等。缺鈣還會導致鋁在腦細胞內沉著，鋁在老年性痴呆患者某些腦區中的含量比正常人高出10～30倍。鋁是一種強力交聯劑，直接破壞神經細胞內遺傳物質，引起細胞皺縮，可導致神經間連線斷裂，造成記憶損傷。含硒較多的食品有羊肉、火雞腿、雞肝、牛乳粉、黃鱔、青魚、帶魚等肉類食品，每百克均含30毫克以上;包心菜、洋蔥、海鮮中含量豐富，可供食用。

5.自由基是痴呆症的禍根。

現代科學證明，消滅自由基的有效物質的抗氧化營養，主要有維生素C、維生素E、beta;-胡蘿蔔及硒。酵素即酶，是促進人體一連串化學反應的蛋白質，酵素遇熱會受到破壞，為增加體內酵素，最好多吃些生的食物或稍加烹調後食用。延緩腦力衰退的酶是過氧化物酶，其原材料大量存在於花椰菜、鮮豌豆、紫苜蓿的嫩莖內。組氨酸酶缺乏，會影響學習和記憶力，這種奇妙的大自然資源可在新鮮水果特別是蘋果中找到。