血管畸形引起的吞咽困難

血管受壓性吞咽困難的名稱原來是形容異位右鎖骨下動脈壓迫食管所發生的症狀。這種常見的先天性大血管畸形可以壓迫食管及氣管出現異常症狀。

症狀體徵

主要是吞咽困難。由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導管造成的壓迫症狀最為明顯。在嬰兒出生後早期可出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現吞咽困難，症狀較輕，待成年後因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化，症狀明顯。

用藥治療

迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難症狀，可結紮及切斷位於食管後壁的血管，效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發生合併症，但在成年人中可能出現上肢缺血病狀，若出現這種情況，則遠端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術。

因右位主動脈弓造成的壓迫症狀可切斷右側的動脈導管或動脈韌帶，並使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解，並將主動脈固定於脊柱右側。

處理雙主動脈弓時，要認清何者為主弓，切斷較小的一根主動脈弓，同時切斷動脈導管韌帶。倘若不能確定何者為主，可先鉗夾後弓，若前弓能維持對主動脈遠端的血流，可切斷後弓達到的食管減壓的目的。如切斷後氣管仍受到前弓壓迫時，可將血管縫合固定於胸骨上。

很多病例術後症狀立即消失，但亦有喘鳴持續幾周。小部分病人中有氣管軟化者，術後處理較困難。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

主動脈弓衍化血管的異常是本病主因。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

1.X線造影檢查?X線食管鋇餐造影是最有用的方法，投照前後、斜及側位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前後位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位於左側，而右位主動脈弓除在X線平片上見到主動脈位於右側外，食管造影前後位亦可見到壓跡位於右側，側位片上食管後方有一深壓跡。迷走右鎖骨下動脈造成食管的壓跡位於後方，對氣管的壓迫X線表現不明顯。大多數病例無須做主動脈造影術。

2.食管鏡檢查  對診斷食管後位右鎖骨下動脈異位有幫助。鏡檢可見橫越後壁索條狀搏動性隆起，以鏡端壓迫此隆起時，按壓迫的輕重程度，右側橈動脈減弱或消失，壓迫解除後恢復正常。

併發症

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預後

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發病機制

胚胎髮育期的第4周，腹側主動脈擴大，稱為主動脈囊，分出6對主動脈弓。這6對動脈並非同時產生，當第6對形成時，第1對和第2對已消失。它們的演變是：第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失；第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈；第4對主動脈弓的右側形成將來的無名動脈，左側形成將來的主動脈弓，第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導管。若在演變過程中發生異常，就會發生各種畸形(圖1)。

1.迷走右鎖骨下動脈  當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經常自左鎖骨下動脈起始時遠端發出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的後面到達右側，可以壓迫氣管和食管。

2.右位主動脈弓  主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向後，接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環，壓迫食管與氣管產生相應的症狀。

3.雙主動脈弓  升主動脈發出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應的支氣管，然後轉向食管後聯合成降主動脈，形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。