蠟淚樣骨病

蠟淚樣骨病，也稱蠟油樣骨病，為一種罕見的原因不明的骨質硬化性疾病，好侵犯單側肢體。1928年由Leri首次報告又稱Leri病，因增生的骨質自上而下沿骨幹側向下流注，似蠟燭表面的蠟淚，故稱蠟淚樣骨病。本病雖是一種少見骨骼發育障礙性疾病，但可根據X線特有的改變及病理學檢查可確診。大多學者認為本病與外傷無正相關性。

病因及病理特點

疾病的特點是好侵犯單一肢體，增生的骨質自上而下沿一側向下流注，很象蠟燭淚故而得名。本病原因不明，病理主要改變為骨內外膜增生，呈不規則硬化。骨幹上新骨堆積，骨輪廓變形，但極少見到骨幹膨脹現象。病骨無惡變或病理骨折發現，無家族史，也非是遺傳病。兒童至老年都可發病，但多數發生於5～20歲者。

臨床表現

在發病的早期一般無明顯症狀，隨著疾病的發展可以有：

1、疼痛 此為本病的常見主訴，局部疼痛和肢體活動受限，表現程度不同，休息時症狀減輕或消失，活動時加劇。

2、關節僵硬 關節附近增厚或周圍軟組織增厚引起運動障礙及畸形，有些患者有跛行或是難以下蹲等

3、節段性或完全性四肢不對稱 患肢增粗，由於骺線早閉，可比健側短些。長管骨常表現彎曲，病變由近向遠累及骨幹及骨骺，還可擴展到軟組織並越過關節引起關節活動受限，繼發關節畸形。

4、肌肉消瘦

5、皮膚的症狀 若有神經受壓現象，可有感覺障礙，壓迫血管引起軟組織水腫，皮膚發緊，發亮或紅斑表現。

輔助檢查

典型X線

在長管狀骨皮質，呈連續或斷續的硬化骨條或斑塊，從近側向遠側伸延，多局限於一側骨皮質，亦可包繞整個骨皮質。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蠟油。密度極高如象牙骨樣。增生骨周圍骨結構正常，增生過多時髓腔變窄。骨松質內亦可見不規則線狀、斑塊狀骨質增生。早期，骨的近關節部分不受累及，最終能伸入骨骺及跨越關節侵及另一骨幹。短管骨與骨骺的病變相似，表現為骨內有斑點狀或條紋狀緻密影，不易引起輪廓改變，關節多不受影響，即使關節兩端骨質發生明顯新骨堆積，關節面仍保持光滑，此乃本症特點之一。附近軟組織中常有骨質沉積。

病理診斷

主要為骨內外膜增生，呈不規則硬化，骨幹上新生骨堆積，可致輪廓變形，病變部位的造骨細胞活動增加及破骨細胞運動減少，故出現新骨形成。鏡下可見病骨的哈氏管扭曲、變形，骨板層排列密集紊亂，骨小梁和骨髓腔可被纖維組織所代替。

疾病分型

本病的分型主要是為X線分型，分型較多，標準也不統一，分類如下：

(1)段承祥分為：①幼年型；②青年型；③成年型；④局限型。

(2)Pillmore按分布部位分為：①全肢型；②部分型；③斷續型；④局限型。

(3)天民和分為：①多骨性：四肢型，肢旁型，半肢型，單肢型；②單骨性：骨內硬化型，骨旁骨質增生型，異位骨化型，腫瘤性骨質增生型。

(4)Spranger分為：單骨型，多骨型，單肢型。

鑑別診斷

需與之鑑別的疾病有骨斑點症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑點症：為海綿骨的多發斑點狀骨質硬化，並無骨質的燭淚狀新骨形成。

2）石骨症：全身骨質普遍硬化，皮質增厚，髓腔變窄，骨輪廓無波浪狀變形，骨脆易折。3）硬化性骨髓炎：多發生於一骨，皮質增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可見骨質破壞及骨膜新生。

治療措施

目前該病發病原因不明，仍無良好的治療方法，故只採用對症保守治療或手術刮除。