自發性指脫落

自發性指脫落亦稱箍指病(ainhum)、指(趾)斷症,或自發性指(趾)脫離症(dactylolysis spontanea),系熱帶的一種地方病。由於慢性炎症纖維化,環繞趾(指)呈線狀狹窄終於形成指(趾)斷離。

假性箍指病亦稱假自發性指脫落(pseudoainhum),系指某些遺傳性或非遺傳性疾病伴發的趾(指)環狀縮窄。常伴發的遺傳性疾病如掌跖角化病,Meleda病,線狀角化病、毛髮紅糠疹、先天性厚甲症和先天性外胚葉缺陷等,亦可見於麻風病、硬皮病、雷諾綜合徵、脊髓瘤、凍瘡、外傷、燒傷等。

早期形成收縮環時,可及時進行手術解除或局部試用類固醇激素如倍他米松損害內注射。晚期或嚴重者無恢復希望時可行成形術或截肢術。經過5~10年的發展,終於自然斷離脫落。

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疾病名稱

自發性指脫落

英文名稱

ainhum

別名

dactylolysis spontanea;箍指病;指(趾)斷症;指斷症;趾斷症;自發性斷趾病;自發性指(趾)脫離症;自發性指(趾)脫落;自發性指脫離症;阿洪病;自發性趾脫離症;自發性趾脫落

分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織病

ICD號

L94.6

病因

自發性指脫落病因未明。可能與遺傳素質先天異常,慢性損傷及熱帶地區長期赤足行走有關。或先天性皮膚過度角化、皸裂繼發性炎症和纖維化所致。

發病機制

自發性指脫落髮病機制還不清楚。可能與遺傳素質、慢性損傷所致皮膚過度角化、皸裂繼發性炎症和纖維化。

自發性指脫落的臨床表現

1.皮膚損害開始於第1足趾關節近端屈側或內側出現皸裂橫溝,皸裂處發炎或呈慢性潰瘍,漸擴展成環狀縮窄,趾遠端呈球形,與近端僅一線相連。經過5~10年的發展,終於自然斷離脫落。
2.好發於足趾,特別是小趾、手指亦可受侵。
3.臨床表現趾(指)環狀縮窄帶,類似趾斷症。

診斷

根據臨床表現,皮損特點的特徵性即可診斷。

自發性指脫落的治療

自發性指脫落早期形成收縮環時,可及時進行手術解除或局部試用類固醇激素如倍他米松損害內注射。晚期或嚴重者無恢復希望時可行成形術或截肢術。

預後

經過5~10年的發展,終於自然斷離脫落。

自發性指脫落的預防

防止創傷感染。

相關藥品

倍他米松

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