膽汁黏稠綜合徵（biliary hyperviscosity syndrome）是1995年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：膽汁黏稠綜合徵
- 外文名：biliary hyperviscosity syndrome
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1995年
公布時間,出處,
膽汁黏稠綜合徵
相關詞條
- 膽汁黏稠綜合徵
膽汁黏稠綜合徵（biliary hyperviscosity syndrome）是1995年公布的醫學名詞。公布時間1995年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處《醫學名詞 第四分冊》第一版。1...
- 致死性肝內膽汁淤積綜合徵
致死性肝內膽汁淤積綜合徵又稱Byler病；致死性家族性肝內膽汁淤積症；家族性肝內膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁黏稠綜合徵；Ⅳ型-進行性肝內淤積症。本病罕見，於新生兒期出現反覆性黃疸，且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大等。病因 系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝轉運和排泄障礙，引起...
- 新生兒遷延性膽汁淤積
(1)Alagille-Watson綜合徵：又名動脈肝臟發育不良(arterio-hepaticdysplasia)。此型預後良好很少發展為肝硬化。(2)無症狀型：無上述表現，臨床難與膽道閉鎖及特發嬰兒肝炎區分。預後差，進行性發展為肝硬化。診斷主要依靠肝活檢。8.膽汁黏稠綜合徵(inspissatedbilesyndrome)一般都發生在新生兒嚴重溶血症後。正常人的...
- Alagille綜合徵
鑑別診斷 Alagille綜合徵是嬰兒期慢性膽汁淤積性肝病的重要原因之一。該綜合徵早期診斷困難，極易誤診為膽道閉鎖，在臨床工作中必須提高警惕。通過肝穿刺病理檢查、眼檢查及脊柱攝片等有助於早期識別，正確診斷。治療 無特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，並補充脂溶性維生素。
- 動脈肝臟發育異常綜合徵
當考慮Alagille 或Zellweger 綜合徵時，特殊的體格特點有助於診斷。除非膽管自發性穿孔，肝外性膽汁淤積患兒一般表現尚可；大便通常完全白色，肝臟增大且硬。早產兒、低於胎齡兒多考慮為嬰兒肝炎。2.膽汁濃縮綜合徵 這種情況是由於一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生兒和一些接受全靜脈營養的嬰兒，其膽汁積聚在小膽管或中等...
- 新生兒肝炎綜合徵
由肝臟內外膽管發育不全、膽汁黏稠、肝臟或膽道腫物等引起。3.家族中遺傳代謝性缺陷病 包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累積病等。臨床表現 主要表現為黃疸。往往因生理性黃疸持續不退或退而復現前來就診。其他症狀如低熱、嘔吐、腹脹亦可出現。體檢有肝脾大，尿色較深，大便由黃轉淡黃，亦可發白。多數在3～4個...
- 家族性膽汁淤積
家族性膽汁淤積是以家族遺傳為特點的慢性復發性膽汁淤積綜合徵，是遺傳性的消化系統疾病。此病發病率約1/10萬，呈世界性分布，男女發病率無明顯差異。此病多為常染色體隱性遺傳，相關基因突變導致肝細胞毛細膽管面的肝膽膜轉運蛋白功能異常，使肝細胞對膽汁的攝取和排泄障礙，導致慢性膽汁淤積。 病因 家族性膽汁...
- 嬰兒肝病綜合徵
先天性肝外膽道閉鎖、Alagille綜合徵、先天性肝內膽管擴張畸形、原發性膽汁性肝硬化、新生兒硬化性膽管炎和膽汁黏稠症等。4其他 血色病、朗格罕斯細胞組織細胞增生症、噬血細胞綜合徵、自身免疫性肝病等。臨床表現 1．一般表現特點 （1）黃疸：大部分患兒因黃疸就診，常緩慢而隱匿，多數患兒出生後第1周即出現新生兒...
- 實用兒科綜合徵
濃縮膽汁綜合徵 過敏性結腸綜合徵 吸收不良綜合徵 馬洛里－韋斯綜合徵 類瑞氏綜合徵 夜食綜合徵 胎便栓綜合徵 輪狀胰腺綜合徵 慢性家族性非溶血性黃疸綜合徵 施瓦克曼綜合徵 腸系膜上動脈綜合徵 細小左結腸綜合徵 佐林格－埃利森綜合徵 短小腸綜合徵 加德納綜合徵 小腸停滯綜合徵 克－鮑綜合徵 情緒壓抑綜合徵 乾果...
- 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸
此處主要討論的是在出生後3個月內發生的膽汁淤積。病因 病因複雜，國內外對病因分類的方法也不完全相同，主要可分為肝細胞損害，肝內膽管及肝外膽管疾病三大類，僅就其中一些主要病因分述於下：1.肝外膽管疾病 膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽管狹窄、自發性膽管穿孔、膽汁黏稠、膽石症、外源性壓迫等。2.肝內疾病 （1...
- 妊娠期肝內膽汁淤積症
（3）地塞米松 可誘導酶活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌激素的產生，減輕膽汁淤積；能促進胎肺成熟，避免早產兒發生呼吸窘迫綜合徵；可使瘙癢症狀緩解甚至消失。（4）苯巴比妥 此藥可誘導酶活性和產生細胞素P450，從而增加膽汁流量，改善瘙癢症狀。3.產科處理 （1）產前監護 從孕34周開始...
- 新生兒肝炎綜合症
新生兒肝炎綜合徵的診斷比較困難。孕婦B型肝炎表面抗原（HBsAg）陽性所生嬰兒，在生後半年內有20%～50%成為HBsAg攜帶者，但多數無症狀。B型肝炎病毒母嬰傳播以通過產道時感染嬰兒的機會遠較宮內時多。中國醫科大學附屬二院在80例嬰兒綜合徵進行尿病毒分離及部分血清IgM抗體測定中證實12例為巨細胞病毒肝炎。新疆維吾爾...
- 胰頭癌梗阻性黃疸綜合徵
胰頭癌梗阻性黃疸綜合徵（Pancreas Bile Syndrome）亦稱胰腺惡性病變綜合徵、胰膽汁綜合徵。1888年，由Bard和Pic首先描述本徵，故又稱Bard-Pic綜合徵。簡介 胰頭癌壓迫引起膽總管梗阻，表現為進行性無痛性黃疸與膽囊增大、肝臟腫大，腸管內膽汁極少，以致大便呈灰白色。常有消化不良症狀，上腹或左上腹脹痛，可有噁心...
- 膽囊管綜合徵
本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵、原發性慢性膽囊管炎。在膽囊管綜合徵患者，來自膽管的膽汁可緩慢充滿膽囊，但當膽囊受到脂肪飲食或膽囊收縮素的刺激時，由於膽囊管部分梗阻，膽汁流出不暢，從而導致膽囊強烈而無效的收縮。病因 病因有先天性和後天性因素，以後天性因素多見，如膽囊管的慢性炎症、...
- 嬰兒黃疸(2020年科學出版社出版的圖書)
第三節 Alagille 綜合徵/171 第四節 Caroli 綜合徵/175 第五節 膽汁黏稠綜合徵/179 第六節 新生兒硬化性膽管炎/183 第8章 腫瘤性疾病/185 第一節 新生兒白血病/185 第二節 朗格漢斯細胞組織細胞增生症/189 第三節 神經母細胞瘤/191 第四節 肝母細胞瘤/194 第9章 其他因素/197 第一節 新生兒紅斑狼瘡/...
- 新生兒溶血症篩查
但也有少數患兒在病程恢復期結合膽紅素明顯升高，出現膽汁黏稠綜合徵。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。 貧血，溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續存在可導致溶血繼續發生，患兒在生後3-5周發生明顯貧血(Hb＜80g/L)，稱晚期貧血，多見於未換血者和已接受換血的早產兒中。
- 小兒急性膽囊炎
此外，非結石性膽囊炎可發生在嚴重創傷、燒傷、大手術後、以及長期禁食和套用TPN等發生的膽汁瘀積的基礎上，這些病例在發病時，大多數有膽囊內膽泥形成。有報導黏稠的膽汁和膽泥可刺激膽囊上皮分泌前列腺素I2和E2，繼而介導炎症反應。免疫抑制的病兒可發生機會性微生物感染導致急性膽囊炎，如獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS...
