疾病概述
膽囊腺肌病是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病,為膽囊增生性疾病的一種,以慢性增生為主,兼有退行性改變,其發病原因尚不明確,學說頗多。1960年jutras提出了比較系統的概念,認為是膽囊壁上一種組織成分發生過度增生的結果,它既不同於因炎症引起的
疤痕組織增生的病變,它也不具有腫瘤那種破壞性趨勢。正常膽囊黏膜下,由於上皮組織下陷而形成羅阿氏竇,它一般不到達肌層,在有腺肌增生病時可見黏膜肥厚增生,羅阿氏竇數目增多,擴大成囊狀,深入肌層,甚至可深達近漿層,形成黏膜內憩室。囊內易瘀膽,繼發感染可產生囊內微結石,又稱壁內結石。囊的形態不一,可呈圓形、卵圓形或不規則形,其直徑可自針尖大小至8-10mm左右。
病理生理
病理表現
膽囊黏膜及肌層過度增生,膽囊壁增厚,增生的黏膜上皮伸入肌層,形成多數小囊狀突出,稱為羅一阿氏竇(Rokitansky—Aschoff Sinus)。類似壁間小憩室,它們與膽囊腔相通。Jutros將之分為瀰漫型、節段型與限局型三型。
瀰漫型:整個膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚,膽中造影時,造影劑可進入羅阿氏竇,可在增厚的膽囊壁內出現點狀陰影。
節段型:膽囊壁的一段發生增生,常造成膽囊環形狹窄,狹窄部壁厚超過2mm,邊緣不規則(圖8-6)。
局限型:膽囊壁局部發生明顯增厚,常為單發,多位於膽囊底部,易被誤為腫瘤,該型可分有內翻、外翻和中間位三種表現。
臨床表現
無特異性症狀,可有腹痛及類似膽囊炎、膽石症症狀。
診斷
本病臨床明確診斷較為困難,Raghavendra認為超聲對膽囊腺肌病的診斷優於X線檢查,隨著超聲顯象儀解析度的提高和超聲診斷醫師的臨床經驗的積累,國內已有許多超聲診斷膽囊腺肌病的報告。
膽囊腺肌病的聲象圖特點:
(1) 膽囊壁增厚,呈瀰漫性,節段性改變或局限性改變。
(2) 增厚的膽囊壁內,可見無回聲暗區或回聲增強區(膽固醇沉積)。
(3) 合併壁間結石和膽囊結石,可出現相應的改變。
膽囊腺肌病的CT表現:
CT主要表現為膽囊壁增厚及伸入其內的多個小壁內憩室,它們與膽囊腔相通。膽囊造影CT檢查可見增厚的膽囊壁內多發小點狀造影劑充盈,與膽囊腔相通。而羅-阿氏竇內造影劑充盈更為顯著,脂肪餐後膽囊收縮功能良好,類似“花環”樣。瀰漫型表現為整個膽囊壁增厚,壁內多發如上述小憩室樣突出。節段型表現為膽囊-節段性壁肥厚,壁內多發上述小憩室樣突出,膽囊腔呈節段性狹窄。如發生在膽囊
頸部,則膽囊呈葫蘆狀或啞鈴狀變形。限局型表現為膽囊底部之部分膽囊壁肥厚,壁內有上述小憩室樣突出。底部中心常可見臍樣凹陷。
鑑別診斷
膽囊腺肌病需與哪些疾病進行鑑別?
(1) 慢性膽囊炎。
(2) 膽囊癌。 什麼是膽囊癌呢?膽囊癌在臨床上相對其他癌症比較少見,所以很多人對它都不是很了解。但膽囊癌的發病率也在逐年提高,那么什麼是膽囊癌呢?
膽囊癌並不罕見,60歲以上女性好發,在中國西北地區發病率較高。膽囊癌的確切病因尚不清楚,一般認為與慢性膽囊炎 、膽囊結石密切相關、可能由於結石長期慢性刺激,致使膽囊黏膜增生,變性、進而癌變。
(3) 膽囊扭曲。
(4) 先天性膽囊膈膜。
在超聲檢查膽囊時,如發現膽囊壁瀰漫性、局限性(膽囊底部)增厚或出現環形狹窄。應想到本病存在的
可能性,必要時進行口服膽囊造影,相互印證,有利提高膽囊腺肌病的診斷率。
早期症狀
膽囊癌早期有哪些症狀呢?可能許多人對膽囊癌都很陌生,其實膽囊癌是一種常見的膽囊惡性腫瘤,許多人都深受膽囊癌的折磨。下面就請專家為大家講講常見的膽囊癌的早期症狀。
1、畏寒、發熱:多出現於癌腫晚期,25.9%的病人出現發熱,並可有高熱持續不退。
2、黃疸:由於癌腫的擴散,約有1/3~1/2患者出現黃疸。少數病人的黃疸為首發症狀,多數黃疸出現在疼痛之後,黃疸呈持續性,進行性加重,少數病人表現為間歇性黃疸。黃疸往往在病程晚期出現,占36.5%,多由於癌組織侵犯膽管,引起惡性梗阻所致。同時伴有消瘦、乏力,甚至出現惡病質,皮膚黏膜黃染,伴難以治療的皮膚瘙癢。
3、右上腹疼痛:大部分為右上腹部的持續性疼痛,並可有陣發性加劇,向右肩及腰背部放射。此症狀占84%,由於膽囊癌多與膽囊結石、炎症並存,故疼痛性質與結石性膽囊炎相似,開始為右上腹不適,繼之出現持續性隱痛或鈍痛,有時伴陣發性劇痛並向右肩放射。
4、消化道症狀:絕大多數(90%)出現消化不良,厭油膩,噯氣,胃納減少,這是由於膽囊更新換代功能,不能對脂肪物質進行消化所致。噁心嘔吐亦相當常見,並常有食慾減退。
治療
因為是良性病變,上海市徐匯區中心醫院開展微創保留膽囊的局部切除,術中送冰凍病理切片化驗,如為良性,結束手術。少數為惡性,需切除膽囊。