膀胱缺如

膀胱缺如是由尿道生殖發育反常所致的一種罕見病。

基本介紹

• 別稱：膀胱缺如
• 常見發病部位：尿道
• 常見病因：發育反常

概述

膀胱不發育（agenesis of bladder）由尿道生殖發育反常所致，罕見。常伴有上尿路及其他全身臟器畸形，可伴有腎不發育。男性患兒可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在嚴重的輸尿管開口異位，出生後即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是發育異常或發育不全。發育異常見於重複膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纖維化及不易擴張。發育不全的膀胱可有潛力擴大，見於嚴重尿失禁、完全性尿道上裂及雙側單一異位輸尿管口。在已報導存活的患兒中治療多為尿流改道，用輸尿管乙狀結腸吻合或輸尿管造口。

疾病名稱

膀胱缺如

英文名稱

agenesis of bladder

別名

vesical agenesis；膀胱不發育與發育不全

分類

泌尿外科 > 泌尿生殖系先天性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 膀胱發育異常

ICD號

Q64.5

流行病學

膀胱不發育極為罕見。文獻上至1988年僅有過44例報導。Campbell（1951）在19046例屍檢中發現有7例（2例為無腦兒，全部7例均並發嚴重畸形）。Glenn（1959）在Duke University醫院28年60萬病例中僅發現1例。至1988年僅有15例出生時為活產兒的報導，15例中除1例外均為女性。

病因

膀胱缺如原因未肯定，因為這些小兒後腸正常，可以想像泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的。膀胱不發育可能是泄殖腔前部繼發性萎縮的結果，也許是由於中腎管及輸尿管進入三角區配合不協調，阻止尿液在膀胱積聚，也就沒有尿液充盈膀胱。

發病機制

畸形的結局因性別而異，女性有正常發育的副中腎管則輸尿管口可位於子宮、陰道前壁或前庭。病人有異位輸尿管口，常可保存部分腎功能。在男性能得到尿液外引流的途徑是泄殖腔殘留及輸尿管引流到直腸或未閉臍尿管。

膀胱缺如的臨床表現

膀胱缺如病人常伴有上尿路及其他系統嚴重畸形，出生時多為死胎或生後不久因腎盂腎炎而死亡，臨床意義不大。

膀胱缺如的併發症

膀胱缺如常並發畸形，包括：單腎、腎不發育、腎發育異常及沒有前列腺及精囊。

膀胱缺如的治療

在已報導存活的患兒中治療多為尿流改道，用輸尿管乙狀結腸吻合或輸尿管造口。