腹膜後內胚竇瘤

腹膜後內胚竇瘤是指胚胎期生殖細胞向中內胚層分化形成的高度惡性生殖細胞腫瘤，又稱腹膜後卵黃囊瘤。好發於青少年，易轉移，常沿器官表面擴散或沿淋巴結、血行轉移，手術切除比較困難，術後易復發，預後差。

基本介紹

• 別稱：腹膜後卵黃囊瘤
• 就診科室：腫瘤內科
• 多發群體：青少年
• 常見病因：病因不明。
• 常見症狀：腹部無痛性包塊，大小不等，體積大時可有腹痛等。
• 傳染性：無

病因

病因及發病機制不明，有以下幾種學說。
1．迷離學說
是由於原始生殖細胞在胚胎髮育時沿體軸從卵黃囊壁到原始性腺的移行過程中迷離所致，解釋沿體軸中線分布的特點。
2．胚胎殘留學說
生殖細胞殘留物在泌尿生殖嵴而沒有完成其向成人腺體正常移行。
3．胚胎癌分化學說
胚胎癌在很早期即可能向內胚竇瘤分化。
4．原發性內胚竇瘤轉移學說
診斷確立必須排除性腺內胚竇瘤的轉移，但有時為隱性病灶。
5．體細胞異向分化學說
起源於異向分化體細胞。

臨床表現

腹部無痛性包塊，大小不等，體積較大時出現腹痛、腹脹等壓迫症狀。腫瘤無內分泌功能，常伴發無性細胞瘤、畸胎瘤等，惡性程度高，可發生廣泛轉移。

檢查

1．實驗室檢查
甲胎蛋白（AFP）陽性是腹膜後內胚竇瘤特異性標誌物。
2．病理檢查
組織學特點為星芒狀腺細胞形成寬網眼或小囊腔的疏鬆網狀結構；立方、粒狀細胞單層排列包繞毛細血管、薄壁血管竇或小靜脈樣血管，形成即內胚竇樣結構；細胞質內、細胞外間質或網眼中可見PAS染色體，陽性抗澱粉酶透明小體；可形成竇性細胞巢。

診斷

腹部出現無痛性包塊，有腹部壓迫症狀等，結合AFP陽性即可初步診斷，最後根據組織病理學檢查確診。

治療

1．手術治療
手術治療為首選治療方法。但往往診斷時已晚，又廣泛粘連，手術完整切除腹膜後內胚竇瘤會比較困難。
2．放化療
對放射治療不敏感，雖然姑息手術後輔助聯合化療取得了一定的療效，但多數患者仍在手術後1年內復發或轉移，並於短期內死亡。

預後

本病惡性程度高，手術切除比較困難，易復發，預後差。