腓肌萎縮症

腓肌萎縮症是一類臨床較少見的慢性進行性周圍神經病變。腓肌萎縮症又稱進行性神經性肌萎縮症或Charcot—marie—Tooth病，是一類臨床較少見的慢性進行性周圍神經病變。主要病理改變是周圍神經對稱性的節段性脫髓鞘和軸突變性，以下肢為重。一般認為本病是一家族性遺傳疾病，多數呈常染色體顯性遺傳。

基本介紹

• 中文名：腓肌萎縮症
• 就診科室：外科

病症簡介

腓肌萎縮症又稱進行性神經性肌萎縮症或Charcot—marie—Tooth病，是一類臨床較少見的慢性進行性周圍神經病變。主要病理改變是周圍神經對稱性的節段性脫髓鞘和軸突變性，以下肢為重。一般認為本病是一家族性遺傳疾病，多數呈常染色體顯性遺傳。

Charcot-Marie-Tooth 病是以下肢遠端和手部肌肉萎縮、感覺障礙、畸形足、仙鶴腿和足下垂為其特徵.本文報導一例Charcot-Marie-Tooth 病的典型病例。

相關病例

症歷1：患者男性,32歲.數年來漸感雙下肢進行性無力,尤以膝以下為甚.一年前感覺在進行細微動作時較困難,右上肢功能障礙較左上肢嚴重。患者有明顯家族史。檢查見雙踝僅能中度背屈,外翻時肌力減退,肢體活動範圍正常,雙上肢肌肉明顯萎縮.

1病例 2：男， 78歲。於 30年前無明顯誘因出現右下肢無力，逐漸出現左下肢無力，走路不穩，未經系統治療。近一年來雙下肢無力加重，活動受限、麻木，並發現肌萎縮，伴輕度尿頻、尿急。無陽性家族史。檢查：意識清，顱神經正常，雙上肢肌力、肌張力正常。