脾機能亢進

脾機能亢進簡稱脾亢,是一種臨床表現為脾臟腫大的,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生的綜合徵。

基本介紹

  • 中文名:脾機能亢進
  • 外文名:hypersplenism
  • 簡稱脾亢
  • 臨床表現:脾臟腫大
定義,分類,

定義

脾功能亢進症(hypersplenism)簡稱脾亢,是一種綜合徵,臨床表現為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,切除後血象恢復,症狀緩解。

分類

脾亢可分為原發性和繼發性兩大類:
(一)原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果,或系相互無關的獨立疾病。
(二)繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者:①急性感染伴脾腫大,如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症;②慢性感染,如結核、布氏桿菌病、瘧疾等;③充血性脾腫大即門脈高壓,有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著症、結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合徵及結節病等;⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等;⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;⑦類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化;⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。
(三)隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導致單一或全血細胞減少症。
切除脾臟及X線放射治療並不能解除引起脾亢的原發病,所以一般應先治療原發疾病,若不能收效,則在切脾後再積極治療原發疾病。脾臟切除的指證有以下各點:
1.脾腫大顯著,引起明顯的壓迫症狀。
2.貧血嚴重,尤其是有溶血性貧血時。
3.有相當程度的血小板減少及出血症狀。若血小板數正常或輕度減少,切除脾臟後可能出現血小板增多症,甚至發生血栓形成,所以血小板正常或輕度減少者不宜切脾。
4.粒細胞缺乏症,有反覆感染史。
對切脾病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血,血小板減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療,粒細胞缺乏者應積極預防感染等。

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