胡桃夾綜合徵

胡桃夾現象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中在穿經由腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠端靜脈的擴張。當胡桃夾現象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床症狀時，稱為胡桃夾綜合徵。1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現象，但當時並未引起重視。1972年比利時醫生De Schepper通過膀胱鏡檢分側留取尿液證實左腎靜脈受壓可引起左腎出血，並首次將該病命名為“胡桃夾綜合徵”。胡桃夾綜合徵患者發病年齡在4～40歲之間。最常見的臨床症狀為血尿（包括肉眼或鏡下血尿），蛋白尿及左側腰腹部疼痛。

基本介紹

• 別稱：左腎靜脈受壓
• 英文名稱：nut cracker phenomenon or left renal vein entrapment syndrome
• 就診科室：泌尿外科
• 常見病因：腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內受到擠壓而致
• 常見症狀：血尿、蛋白尿和左腰腹痛

病因

正常情況下左腎靜脈經過腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角跨過腹主動脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°～60°，被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜和神經纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現象/胡桃夾綜合徵患者此夾角一般小於16°。

臨床表現

胡桃夾綜合徵多數以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長的青少年，臨床表現為直立性蛋白尿、男性左側精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現為血尿和盆腔淤血綜合徵。

診斷

胡桃夾綜合徵的診斷是排除性診斷，即典型的臨床症狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構，同時排除其他可能引起臨床症狀的病因（如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等）。
目前較為公認的診斷指標為：

1.尿紅細胞形態為非腎小球源性（即尿中紅細胞形態正常比例>90%）。

2.尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr（鈣/肌酐）<0.20）。

3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血（肉眼血尿發作時）。

4.腎活檢正常或輕微病變。

5.腹部B超、CT和MRI表現為左腎靜脈受壓、擴張。

6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上（也有報導壓力差為5mmHg）。

7.排除其他可能引起血尿的病因。

本病診斷的“金標準”是左腎靜脈造影，測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上，即可確診。但血管造影是有創檢查，相比之下B超檢查方便易行，應作為最常用的檢查手段。都卜勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診。

治療

有保守治療和手術治療。對於大部分兒童、少年患者，在臨床上雖有反覆發作的鏡下血尿或間斷性、短時無痛肉眼血尿，但無貧血、腰痛者，臨床上可以觀察隨訪，一方面可以等待側支循環建立，另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加可緩解左腎靜脈壓迫程度。對於確診為單純胡桃夾綜合徵的患者，表現為無症狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無須特殊治療。某些誘因（如劇烈運動、感冒）可誘發血尿或使血尿反覆發作，囑患者避免劇烈運動及預防感冒。但對於反覆血尿的患者，出現貧血、嚴重精索靜脈曲張或腰痛者，患者不能忍受的，特別是成年患者，保守治療效果一般，此時常採用外科手術治療。也有用1%硝酸銀溶液經輸尿管導管灌注腎盂的報導，每周兩次，灌注時應根據腎盂容量和患者的耐受力調整灌注的速度和劑量。

1.手術適應證

（1）經2年以上觀察或內科對症治療症狀無緩解或加重者；

（2）出現併發症者，如腰酸、頭暈、乏力：

（3）有腎功能損害者。

2.手術方式

手術治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無阻。可選擇的方式有：

（1）左腎靜脈下移-下腔靜脈端側吻合術；

（2）自體腎移植；

（3）腸系膜上動脈切斷再植術；

（4）介入治療（左腎靜脈擴張、支架置入術）；

（5）左生殖靜脈腔靜脈吻合術；

（6）左生殖靜脈髂外靜脈吻合術（分流術）；

（7）左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術。